临床神经病学杂志
臨床神經病學雜誌
림상신경병학잡지
JOURNAL OF CLINICAL NEUROLOGY
2009年
2期
84-86
,共3页
郑东明%徐菲菲%张辉%韩顺昌%毕国荣
鄭東明%徐菲菲%張輝%韓順昌%畢國榮
정동명%서비비%장휘%한순창%필국영
常染色体隐性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病%临床表现%影像学
常染色體隱性遺傳性腦動脈病伴皮質下梗死和白質腦病%臨床錶現%影像學
상염색체은성유전성뇌동맥병반피질하경사화백질뇌병%림상표현%영상학
目的 研究常染色体隐性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病(CARASIL)的临床与影像学特点方法 对1例中国蒙古族CARASIL患者的临床资料进行回顾性分析,并对其家系成员进行调查结果 先证者父母为近亲表兄妹结婚,其兄是CARASIL患者,2例CARASIL患者发病年龄为25岁、23岁,临床表现为脑卒中样发作,进展性运动障碍和痴呆,(疒间)性发作,均有秃发、眼底动脉硬化等;无常见脑卒中危险因素.头颅MRI示双侧大脑广泛白质病变,伴多发梗死灶,可见双颞极O'Sullivan 征.颈椎MRI示多处椎间盘突出及显著退行性变.结论 CARASIL的临床特点为青年发病的脑卒中、脑动脉硬化症,伴脱发、颈椎、腰椎病.MRI显示多发性脑梗死、脑白质病变和椎间盘退行性变.
目的 研究常染色體隱性遺傳性腦動脈病伴皮質下梗死和白質腦病(CARASIL)的臨床與影像學特點方法 對1例中國矇古族CARASIL患者的臨床資料進行迴顧性分析,併對其傢繫成員進行調查結果 先證者父母為近親錶兄妹結婚,其兄是CARASIL患者,2例CARASIL患者髮病年齡為25歲、23歲,臨床錶現為腦卒中樣髮作,進展性運動障礙和癡呆,(疒間)性髮作,均有禿髮、眼底動脈硬化等;無常見腦卒中危險因素.頭顱MRI示雙側大腦廣汎白質病變,伴多髮梗死竈,可見雙顳極O'Sullivan 徵.頸椎MRI示多處椎間盤突齣及顯著退行性變.結論 CARASIL的臨床特點為青年髮病的腦卒中、腦動脈硬化癥,伴脫髮、頸椎、腰椎病.MRI顯示多髮性腦梗死、腦白質病變和椎間盤退行性變.
목적 연구상염색체은성유전성뇌동맥병반피질하경사화백질뇌병(CARASIL)적림상여영상학특점방법 대1례중국몽고족CARASIL환자적림상자료진행회고성분석,병대기가계성원진행조사결과 선증자부모위근친표형매결혼,기형시CARASIL환자,2례CARASIL환자발병년령위25세、23세,림상표현위뇌졸중양발작,진전성운동장애화치태,(녁간)성발작,균유독발、안저동맥경화등;무상견뇌졸중위험인소.두로MRI시쌍측대뇌엄범백질병변,반다발경사조,가견쌍섭겁O'Sullivan 정.경추MRI시다처추간반돌출급현저퇴행성변.결론 CARASIL적림상특점위청년발병적뇌졸중、뇌동맥경화증,반탈발、경추、요추병.MRI현시다발성뇌경사、뇌백질병변화추간반퇴행성변.
