CAJ | 학술논문

目的通过分析1例获得性血友病A(AHA)合并静脉血栓形成患者的临床资料并复习相关文献,提高对该病的认识.方法结合1例胃印戒细胞癌患者相关的AHA合并下肢深静脉血栓形成的临床资料及文献报道,对本病的病因学、发病机制、临床表现、诊断和治疗进行讨论.结果 AHA是由针对凝血因子Ⅷ的自身抗体导致的罕见出血性疾病,多见于老年人;与其相关的常见疾病是自身免疫性疾病、恶性肿瘤,约50%的AHA患者既往身体健康.出血最常累及软组织.AHA患者存在的各种促血栓形成因素(先天性、获得性)均有助于静脉血栓形成.AHA患者的治疗包括凝血因子替代止血治疗和抗体清除治疗,静脉血栓的抗凝治疗则有可能加重患者出血倾向.本例患者为一66岁男性胃癌患者,术前APTT延长,术后软组织血肿,血浆凝血因子Ⅷ活性(FⅧ:C)下降,F Ⅷ抗体滴度128 BU,予糖皮质激素、丙种球蛋白、环磷酰胺(CTX)抑制抗体生成、输注FⅧ、凝血酶原复合物(PCC)止血;此后,出现右下肢静脉血栓形成;停用PCC,并予胃癌联合化疗,出血和血栓症状消失,凝血功能恢复正常.结论 AHA合并静脉血栓形成临床罕见,治疗相互矛盾.及时识别这两种疾病同时存在并采取综合性、个体化治疗措施是成功治疗的关键.
목적 통과분석1례획득성혈우병A(AHA)합병정맥혈전형성환자적림상자료병복습상관문헌,제고대해병적인식.방법 결합1례위인계세포암환자상관적AHA합병하지심정맥혈전형성적림상자료급문헌보도,대본병적병인학、발병궤제、림상표현、진단화치료진행토론.결과 AHA시유침대응혈인자Ⅷ적자신항체도치적한견출혈성질병,다견우노년인;여기상관적상견질병시자신면역성질병、악성종류,약50%적AHA환자기왕신체건강.출혈최상루급연조직.AHA환자존재적각충촉혈전형성인소(선천성、획득성)균유조우정맥혈전형성.AHA환자적치료포괄응혈인자체대지혈치료화항체청제치료,정맥혈전적항응치료칙유가능가중환자출혈경향.본례환자위일66세남성위암환자,술전APTT연장,술후연조직혈종,혈장응혈인자Ⅷ활성(FⅧ:C)하강,F Ⅷ항체적도128 BU,여당피질격소、병충구단백、배린선알(CTX)억제항체생성、수주FⅧ、응혈매원복합물(PCC)지혈;차후,출현우하지정맥혈전형성;정용PCC,병여위암연합화료,출혈화혈전증상소실,응혈공능회복정상.결론 AHA합병정맥혈전형성림상한견,치료상호모순.급시식별저량충질병동시존재병채취종합성、개체화치료조시시성공치료적관건.