CAJ | 학술논문

目的:探讨骨外粘液样软骨肉瘤(Extraskeletal myxoid chondrosarcoma,EMC)的临床病理特征.方法:对9例EMC进行了免疫组织化学检测;其中2例进行了超微结构观察;7例获得了随访资料.结果:患者有7名男性和2名女性.年龄介于31～69岁间(中位数52.78岁).患者的主诉是局部疼痛、压痛和可触及的肿块.肿瘤主要位于下肢(66.7%),由纤维组织分割为结节状.大多数肿瘤细胞呈纵横交错的条索状或花环状排列,粘液样基质丰富.免疫组化:EMC表达波形蛋白(100%,9/9),神经元特异性烯醇化酶(77.8%,7/9),S-100蛋白66.7%,6/9),突触素和嗜铬粒蛋白A(22.2%,2/9),不表达上皮膜抗原和结蛋白.电镜,条索样瘤细胞沉浸在丰富的粘多糖基质内;其中1例瘤细胞内见直径140～180 nm的膜包致密核心分泌颗粒.结论:EMC是一种罕见的有显著形态学和细胞遗传学特征的软组织肉瘤.然而,其分化方向尚有待确定.部分EMC显示神经内分泌分化的免疫表型和(或)超微结构证据.EMC有很高的局部复发和转移潜力及死亡率.
목적:탐토골외점액양연골육류(Extraskeletal myxoid chondrosarcoma,EMC)적림상병리특정.방법:대9례EMC진행료면역조직화학검측;기중2례진행료초미결구관찰;7례획득료수방자료.결과:환자유7명남성화2명녀성.년령개우31～69세간(중위수52.78세).환자적주소시국부동통、압통화가촉급적종괴.종류주요위우하지(66.7%),유섬유조직분할위결절상.대다수종류세포정종횡교착적조색상혹화배상배렬,점액양기질봉부.면역조화:EMC표체파형단백(100%,9/9),신경원특이성희순화매(77.8%,7/9),S-100단백66.7%,6/9),돌촉소화기락립단백A(22.2%,2/9),불표체상피막항원화결단백.전경,조색양류세포침침재봉부적점다당기질내;기중1례류세포내견직경140～180 nm적막포치밀핵심분비과립.결론:EMC시일충한견적유현저형태학화세포유전학특정적연조직육류.연이,기분화방향상유대학정.부분EMC현시신경내분비분화적면역표형화(혹)초미결구증거.EMC유흔고적국부복발화전이잠력급사망솔.