CAJ | 학술논문

目的总结家族性腺瘤性息肉病(FAP)的临床诊治经验和教训.方法回顾性分析手术治疗45例FAP的临床病例资料.行全大肠切除回肠造瘘术25例,次全结肠切除+直肠息肉电灼术l 5例,结肠全切除、直肠黏膜剥除、回肠经直肠肌鞘脱出及回肠肛管吻合术5例.结果患者首诊平均年龄3 3.5岁,35例有家族史.便血、腹泻、腹痛是常见临床表现.息肉数量均在100个以上.术前漏误诊10例(22.2%).癌变者28例(62.2%),未癌变者10例(22.2%),不典型增生7例(15.6%).癌变组与未癌变组间年龄相差有显著意义(P＜0.05).40例获定期复查随访.无癌变者存活2～20 a;肝转移是癌变者死亡的主要原因,其存活时间2.5～4.5 a.结论FAP缺乏特征性临床表现,容易漏诊误诊;根据患者具体情况,早期手术治疗是防止FAP癌变的关键.
목적총결가족성선류성식육병(FAP)적림상진치경험화교훈.방법회고성분석수술치료45례FAP적림상병례자료.행전대장절제회장조루술25례,차전결장절제+직장식육전작술l 5례,결장전절제、직장점막박제、회장경직장기초탈출급회장항관문합술5례.결과환자수진평균년령3 3.5세,35례유가족사.편혈、복사、복통시상견림상표현.식육수량균재100개이상.술전루오진10례(22.2%).암변자28례(62.2%),미암변자10례(22.2%),불전형증생7례(15.6%).암변조여미암변조간년령상차유현저의의(P＜0.05).40례획정기복사수방.무암변자존활2～20 a;간전이시암변자사망적주요원인,기존활시간2.5～4.5 a.결론FAP결핍특정성림상표현,용역루진오진;근거환자구체정황,조기수술치료시방지FAP암변적관건.