临床神经病学杂志
臨床神經病學雜誌
림상신경병학잡지
JOURNAL OF CLINICAL NEUROLOGY
2003年
1期
44-45
,共2页
发作性运动诱发性舞蹈指痉症%临床特点%显性遗传
髮作性運動誘髮性舞蹈指痙癥%臨床特點%顯性遺傳
발작성운동유발성무도지경증%림상특점%현성유전
目的探讨发作性运动诱发性舞蹈指痉症(PKC)的临床特点,进一步提高对该病的诊治水平.方法对5例PKC患者的临床表现及实验室资料进行分析.结果 5例患者来自2个家系,发病年龄13～16岁;临床表现均在运动开始时出现不自主手足及面部异常运动,持续数秒钟后自行缓解,紧张、恐惧时易发, 克制可避免发作.5例检查12例次脑电图,均未见癫痫样放电;3例头颅MRI及T3、T4 , 血沉、血钙均在正常范围.3例服用妥泰(100 mg/d),完全控制发作,2例间断服苯妥英钠,亦有效.结论 PKC可能为常染色体显性遗传.临床表现以开始运动时出现发作性锥体外系症状为特征.抗癫痫药治疗效果良好.
目的探討髮作性運動誘髮性舞蹈指痙癥(PKC)的臨床特點,進一步提高對該病的診治水平.方法對5例PKC患者的臨床錶現及實驗室資料進行分析.結果 5例患者來自2箇傢繫,髮病年齡13～16歲;臨床錶現均在運動開始時齣現不自主手足及麵部異常運動,持續數秒鐘後自行緩解,緊張、恐懼時易髮, 剋製可避免髮作.5例檢查12例次腦電圖,均未見癲癇樣放電;3例頭顱MRI及T3、T4 , 血沉、血鈣均在正常範圍.3例服用妥泰(100 mg/d),完全控製髮作,2例間斷服苯妥英鈉,亦有效.結論 PKC可能為常染色體顯性遺傳.臨床錶現以開始運動時齣現髮作性錐體外繫癥狀為特徵.抗癲癇藥治療效果良好.
목적탐토발작성운동유발성무도지경증(PKC)적림상특점,진일보제고대해병적진치수평.방법대5례PKC환자적림상표현급실험실자료진행분석.결과 5례환자래자2개가계,발병년령13～16세;림상표현균재운동개시시출현불자주수족급면부이상운동,지속수초종후자행완해,긴장、공구시역발, 극제가피면발작.5례검사12례차뇌전도,균미견전간양방전;3례두로MRI급T3、T4 , 혈침、혈개균재정상범위.3례복용타태(100 mg/d),완전공제발작,2례간단복분타영납,역유효.결론 PKC가능위상염색체현성유전.림상표현이개시운동시출현발작성추체외계증상위특정.항전간약치료효과량호.
