中华儿科杂志
中華兒科雜誌
중화인과잡지
Chinese Journal of Pediatrics
2004年
10期
731-733
,共3页
魏仁桂%陈述枚%姜傥%蒋小云%曾瑜%莫樱
魏仁桂%陳述枚%薑儻%蔣小雲%曾瑜%莫櫻
위인계%진술매%강당%장소운%증유%막앵
肾小球硬化症,病灶性%肾病综合征%病理学,临床
腎小毬硬化癥,病竈性%腎病綜閤徵%病理學,臨床
신소구경화증,병조성%신병종합정%병이학,림상
目的分析和认识小儿特发性塌陷性肾小球病(ICG)的临床特征及病理特点.方法回顾性总结分析二例小儿特发性塌陷性肾小球病的临床资料、病理资料、治疗反应及随访结果.结果二例临床表现为典型的肾病综合征;化验结果有大量蛋白尿、高脂血症、低蛋白血症;病理可见肾小球毛细血管丛节段/全球性塌陷伴上皮细胞增生肥大变性及严重肾小管间质病变;治疗转归二例对激素耐药,其中1例用甲泼尼松和环磷酰胺冲击无效,迅速发展为肾衰竭,半年内死亡;另一例激素耐药,用环孢素A无改善,追踪8个月,持续高血压,蛋白尿无改善.结论小儿特发性塌陷性肾小球病临床以严重的肾病综合征伴迅速进展肾衰竭为特点;病理以肾小球的塌陷、上皮细胞增生肥大变性及严重肾小管间质病变为特点;本病治疗困难,预后不良.
目的分析和認識小兒特髮性塌陷性腎小毬病(ICG)的臨床特徵及病理特點.方法迴顧性總結分析二例小兒特髮性塌陷性腎小毬病的臨床資料、病理資料、治療反應及隨訪結果.結果二例臨床錶現為典型的腎病綜閤徵;化驗結果有大量蛋白尿、高脂血癥、低蛋白血癥;病理可見腎小毬毛細血管叢節段/全毬性塌陷伴上皮細胞增生肥大變性及嚴重腎小管間質病變;治療轉歸二例對激素耐藥,其中1例用甲潑尼鬆和環燐酰胺遲擊無效,迅速髮展為腎衰竭,半年內死亡;另一例激素耐藥,用環孢素A無改善,追蹤8箇月,持續高血壓,蛋白尿無改善.結論小兒特髮性塌陷性腎小毬病臨床以嚴重的腎病綜閤徵伴迅速進展腎衰竭為特點;病理以腎小毬的塌陷、上皮細胞增生肥大變性及嚴重腎小管間質病變為特點;本病治療睏難,預後不良.
목적분석화인식소인특발성탑함성신소구병(ICG)적림상특정급병리특점.방법회고성총결분석이례소인특발성탑함성신소구병적림상자료、병리자료、치료반응급수방결과.결과이례림상표현위전형적신병종합정;화험결과유대량단백뇨、고지혈증、저단백혈증;병리가견신소구모세혈관총절단/전구성탑함반상피세포증생비대변성급엄중신소관간질병변;치료전귀이례대격소내약,기중1례용갑발니송화배린선알충격무효,신속발전위신쇠갈,반년내사망;령일례격소내약,용배포소A무개선,추종8개월,지속고혈압,단백뇨무개선.결론소인특발성탑함성신소구병림상이엄중적신병종합정반신속진전신쇠갈위특점;병리이신소구적탑함、상피세포증생비대변성급엄중신소관간질병변위특점;본병치료곤난,예후불량.
