CAJ | 학술논문

目的研究具有异常超微结构的遗传性巨血小板减少症的血小板形态与功能.方法采集患者外周静脉血,分离富血小板血浆,用流式细胞术结合多种抗血小板膜糖蛋白(GP)单克隆抗体测定血小板膜GP Ⅰ b、GPⅡb、GPⅢa、P-选择素和CD63的表达;分别以常规超薄切片术和免疫电镜技术检测患者血小板及其异常超微结构的性质;用荧光分光光度法测定血小板5-羟色胺含量.结果患者及其父亲血小板表面GPⅠ b、GPⅡb和GPⅢa的表达正常,阳性细胞百分数及平均荧光强度与正常对照基本相同,但P-选择素和CD63的表达较高;两者血小板内均有数量不等的高电子密度大颗粒,有膜包裹,且有胞吐现象.该颗粒P-选择素、CD63反应均阴性,不是异常的α颗粒或溶酶体;患者及其父亲血小板5-羟色胺含量正常.结论报道一种具有异常超微结构的遗传性血小板减少症,血小板内异常的高电子密度非特异性超大颗粒可能代表了一种新的遗传性血小板病.
목적 연구구유이상초미결구적유전성거혈소판감소증적혈소판형태여공능.방법 채집환자외주정맥혈,분리부혈소판혈장,용류식세포술결합다충항혈소판막당단백(GP)단극륭항체측정혈소판막GP Ⅰ b、GPⅡb、GPⅢa、P-선택소화CD63적표체;분별이상규초박절편술화면역전경기술검측환자혈소판급기이상초미결구적성질;용형광분광광도법측정혈소판5-간색알함량.결과 환자급기부친혈소판표면GPⅠ b、GPⅡb화GPⅢa적표체정상,양성세포백분수급평균형광강도여정상대조기본상동,단P-선택소화CD63적표체교고;량자혈소판내균유수량불등적고전자밀도대과립,유막포과,차유포토현상.해과립P-선택소、CD63반응균음성,불시이상적α과립혹용매체;환자급기부친혈소판5-간색알함량정상.결론 보도일충구유이상초미결구적유전성혈소판감소증,혈소판내이상적고전자밀도비특이성초대과립가능대표료일충신적유전성혈소판병.