CAJ | 학술논문

目的:明确重庆地区胆汁淤积型婴儿肝炎综合征(Infantile hepatitis syndrome,IHS)的病因诊断.方法:ELISA常规检测血清HCMV-IgM、弓形体-IgM、RuV-IgM、HSV-IgM、甲乙丙戊肝炎病毒标志物,肝活检行光镜和电镜诊断,免疫组织化学染色检测肝组织HCMV极早期抗原(Immediate early antigen,IEA)和早期抗原(Early antigen,EA)、HBcAg、胆盐输出泵(Bile salt export pump,BSEP)和多重耐药相关蛋白3(Multidrug resistance 3,MDR3).结果:36例胆汁淤积型IHS中人巨细胞病毒(Human cytomegalovims,HCMV)肝炎10例;HCMV肝炎合并风疹病毒(Rubella virus,RuV)感染1例;HCMV肝炎合并单纯疱诊病毒(Herpds simplex virus,HSV)感染1例;HCMV、HSV和RuV混合感染1例;胆道闭锁7例[5例合并HCMV感染,1例合并HCMV和乙肝病毒(Hepatitis b virus,HBV)感染];糖原累积病2例;尼曼皮克病合并HCMV肝炎1例;分类不明脂质代谢障碍1例;HCMV肝炎合并疑诊线粒体肝病1例;HCMV肝炎合并疑诊铁沉积病1例;疑诊脂质代谢障碍、胆汁酸代谢障碍和进行性家族性肝内胆汁淤积Ⅰ型(Progressive familial intrahepatic cholestasis,PFIC Ⅰ)各1例;7例病因仍不清.结论:HCMV肝炎是重庆地区胆汁淤积型IHS的首要原因,存在与其他病毒合并感染和参与代谢性肝病发病的现象.肝组织学检查可作为早期诊断胆道闭锁的补充,电镜检查有助于某些遗传代谢性肝病的诊断.暂未在重庆地区胆汁淤积型IHS中发现BSEP和MDR3基因变异.
목적:명학중경지구담즙어적형영인간염종합정(Infantile hepatitis syndrome,IHS)적병인진단.방법:ELISA상규검측혈청HCMV-IgM、궁형체-IgM、RuV-IgM、HSV-IgM、갑을병무간염병독표지물,간활검행광경화전경진단,면역조직화학염색검측간조직HCMV겁조기항원(Immediate early antigen,IEA)화조기항원(Early antigen,EA)、HBcAg、담염수출빙(Bile salt export pump,BSEP)화다중내약상관단백3(Multidrug resistance 3,MDR3).결과:36례담즙어적형IHS중인거세포병독(Human cytomegalovims,HCMV)간염10례;HCMV간염합병풍진병독(Rubella virus,RuV)감염1례;HCMV간염합병단순포진병독(Herpds simplex virus,HSV)감염1례;HCMV、HSV화RuV혼합감염1례;담도폐쇄7례[5례합병HCMV감염,1례합병HCMV화을간병독(Hepatitis b virus,HBV)감염];당원루적병2례;니만피극병합병HCMV간염1례;분류불명지질대사장애1례;HCMV간염합병의진선립체간병1례;HCMV간염합병의진철침적병1례;의진지질대사장애、담즙산대사장애화진행성가족성간내담즙어적Ⅰ형(Progressive familial intrahepatic cholestasis,PFIC Ⅰ)각1례;7례병인잉불청.결론:HCMV간염시중경지구담즙어적형IHS적수요원인,존재여기타병독합병감염화삼여대사성간병발병적현상.간조직학검사가작위조기진단담도폐쇄적보충,전경검사유조우모사유전대사성간병적진단.잠미재중경지구담즙어적형IHS중발현BSEP화MDR3기인변이.