神经疾病与精神卫生
神經疾病與精神衛生
신경질병여정신위생
NERVOUS DISEASES AND MENTAL HYGIENE
2011年
3期
277-279
,共3页
霍江涛%刘伟%徐金枝%贾宵晓
霍江濤%劉偉%徐金枝%賈宵曉
곽강도%류위%서금지%가소효
脂质沉积性肌病%左旋肉碱%肌肉活检%肾上腺皮质激素
脂質沉積性肌病%左鏇肉堿%肌肉活檢%腎上腺皮質激素
지질침적성기병%좌선육감%기육활검%신상선피질격소
目的 研究脂质沉积性肌病(lipid storage myopathy,LSM)的临床、病理形态学特点及治疗方法,分析其病因及鉴别诊断.方法 对18例LSM患者的临床表现、病理学资料、治疗方法进行回顾性研究.结果 18例患者中男性13例,女性5例,平均发病年龄为(22.4±7.9)岁;94.1%的患者出现肢体近端无力,33.3%合并消化道症状;88.9%患者肌酶升高,以磷酸激酶最为显著;肾上腺皮质激素联合核黄素、左旋肉碱治疗有效率达83.3%.病理学特点为HE染色肌纤维内空泡及裂隙样改变,透射电镜可见大量的无包膜脂肪滴成串堆积在Ⅰ型骨骼肌纤维中.结论 除肢带肌无力外,咀嚼肌受累可能具有特征性,确诊依靠肌肉活检病理形态特征性改变,肾上腺皮质激素、左旋肉碱、核黄素、饮食限制等综合治疗可获显效.
目的 研究脂質沉積性肌病(lipid storage myopathy,LSM)的臨床、病理形態學特點及治療方法,分析其病因及鑒彆診斷.方法 對18例LSM患者的臨床錶現、病理學資料、治療方法進行迴顧性研究.結果 18例患者中男性13例,女性5例,平均髮病年齡為(22.4±7.9)歲;94.1%的患者齣現肢體近耑無力,33.3%閤併消化道癥狀;88.9%患者肌酶升高,以燐痠激酶最為顯著;腎上腺皮質激素聯閤覈黃素、左鏇肉堿治療有效率達83.3%.病理學特點為HE染色肌纖維內空泡及裂隙樣改變,透射電鏡可見大量的無包膜脂肪滴成串堆積在Ⅰ型骨骼肌纖維中.結論 除肢帶肌無力外,咀嚼肌受纍可能具有特徵性,確診依靠肌肉活檢病理形態特徵性改變,腎上腺皮質激素、左鏇肉堿、覈黃素、飲食限製等綜閤治療可穫顯效.
목적 연구지질침적성기병(lipid storage myopathy,LSM)적림상、병리형태학특점급치료방법,분석기병인급감별진단.방법 대18례LSM환자적림상표현、병이학자료、치료방법진행회고성연구.결과 18례환자중남성13례,녀성5례,평균발병년령위(22.4±7.9)세;94.1%적환자출현지체근단무력,33.3%합병소화도증상;88.9%환자기매승고,이린산격매최위현저;신상선피질격소연합핵황소、좌선육감치료유효솔체83.3%.병이학특점위HE염색기섬유내공포급렬극양개변,투사전경가견대량적무포막지방적성천퇴적재Ⅰ형골격기섬유중.결론 제지대기무력외,저작기수루가능구유특정성,학진의고기육활검병리형태특정성개변,신상선피질격소、좌선육감、핵황소、음식한제등종합치료가획현효.
