中国现代医学杂志
中國現代醫學雜誌
중국현대의학잡지
CHINA JOURNAL OF MODERN MEDICINE
2008年
10期
1399-1402
,共4页
肺淋巴管肌瘤病%肺疾病
肺淋巴管肌瘤病%肺疾病
폐림파관기류병%폐질병
目的 探讨肺淋巴管肌瘤病(PLAM)的临床特征、疗效和预后.提高对该病的认识.方法 回顾性分析经治的6例PLAM病人的临床资料,并复习文献.结果 经治的6例病人均为女性,发病年龄31～52(42±8)岁,4例为中青年生育期女性.6例病人以咳嗽、胸闷、气短和呼吸困难为主要症状.3例出现右侧乳糜胸,1例发生自发性气胸,1例合并腹膜后淋巴管肌瘤病.肺功能检查6例患者均有弥散功能下降,4例为阻塞性通气功能障碍,1例为限制性通气功能障碍,1例为混合性通气功能障碍.6例患者均有低氧血症,3例出现过度换气,1例出现呼吸衰竭.6例患者胸部高分辨CT(HRCT)扫描,均显示两肺弥漫性薄壁囊状阴影.6例患者均经肺组织活检病理确诊.6例患者从开始就医到确诊的时间2～20个月,平均9个月.首次就诊时均被误诊为其他疾病.6例患者中4例肌肉注射安宫黄体酮,2例口服甲羟孕酮治疗9～52个月.3例病情稳定,3例病情加重因呼吸衰竭、气胸和肺部感染死亡.结论 PLAM主要发生于育龄期妇女,临床症状无特异性,以咳嗽、胸闷、气短和呼吸困难为主;常发生乳糜胸和(或)气胸;肺功能检查均有弥散功能下降,以阻塞性通气功能障碍为多,兼有限制性通气功能障碍;双肺弥漫薄壁囊状阴影为影像学特征性表现;肺组织活检是确诊的主要依据.孕激素疗效不理想,有待进一步探讨病因及寻找有效的疗法.
目的 探討肺淋巴管肌瘤病(PLAM)的臨床特徵、療效和預後.提高對該病的認識.方法 迴顧性分析經治的6例PLAM病人的臨床資料,併複習文獻.結果 經治的6例病人均為女性,髮病年齡31～52(42±8)歲,4例為中青年生育期女性.6例病人以咳嗽、胸悶、氣短和呼吸睏難為主要癥狀.3例齣現右側乳糜胸,1例髮生自髮性氣胸,1例閤併腹膜後淋巴管肌瘤病.肺功能檢查6例患者均有瀰散功能下降,4例為阻塞性通氣功能障礙,1例為限製性通氣功能障礙,1例為混閤性通氣功能障礙.6例患者均有低氧血癥,3例齣現過度換氣,1例齣現呼吸衰竭.6例患者胸部高分辨CT(HRCT)掃描,均顯示兩肺瀰漫性薄壁囊狀陰影.6例患者均經肺組織活檢病理確診.6例患者從開始就醫到確診的時間2～20箇月,平均9箇月.首次就診時均被誤診為其他疾病.6例患者中4例肌肉註射安宮黃體酮,2例口服甲羥孕酮治療9～52箇月.3例病情穩定,3例病情加重因呼吸衰竭、氣胸和肺部感染死亡.結論 PLAM主要髮生于育齡期婦女,臨床癥狀無特異性,以咳嗽、胸悶、氣短和呼吸睏難為主;常髮生乳糜胸和(或)氣胸;肺功能檢查均有瀰散功能下降,以阻塞性通氣功能障礙為多,兼有限製性通氣功能障礙;雙肺瀰漫薄壁囊狀陰影為影像學特徵性錶現;肺組織活檢是確診的主要依據.孕激素療效不理想,有待進一步探討病因及尋找有效的療法.
목적 탐토폐림파관기류병(PLAM)적림상특정、료효화예후.제고대해병적인식.방법 회고성분석경치적6례PLAM병인적림상자료,병복습문헌.결과 경치적6례병인균위녀성,발병년령31～52(42±8)세,4례위중청년생육기녀성.6례병인이해수、흉민、기단화호흡곤난위주요증상.3례출현우측유미흉,1례발생자발성기흉,1례합병복막후림파관기류병.폐공능검사6례환자균유미산공능하강,4례위조새성통기공능장애,1례위한제성통기공능장애,1례위혼합성통기공능장애.6례환자균유저양혈증,3례출현과도환기,1례출현호흡쇠갈.6례환자흉부고분변CT(HRCT)소묘,균현시량폐미만성박벽낭상음영.6례환자균경폐조직활검병리학진.6례환자종개시취의도학진적시간2～20개월,평균9개월.수차취진시균피오진위기타질병.6례환자중4례기육주사안궁황체동,2례구복갑간잉동치료9～52개월.3례병정은정,3례병정가중인호흡쇠갈、기흉화폐부감염사망.결론 PLAM주요발생우육령기부녀,림상증상무특이성,이해수、흉민、기단화호흡곤난위주;상발생유미흉화(혹)기흉;폐공능검사균유미산공능하강,이조새성통기공능장애위다,겸유한제성통기공능장애;쌍폐미만박벽낭상음영위영상학특정성표현;폐조직활검시학진적주요의거.잉격소료효불이상,유대진일보탐토병인급심조유효적요법.
