国际输血及血液学杂志
國際輸血及血液學雜誌
국제수혈급혈액학잡지
INTERNATIONAL JOURNAL OF BLOOD TRANSFUSION AND HEMATOLOGY
2011年
4期
328-332
,共5页
噬血细胞性淋巴组织细胞增多症%单核/巨噬细胞系统%治疗
噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥%單覈/巨噬細胞繫統%治療
서혈세포성림파조직세포증다증%단핵/거서세포계통%치료
噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)又称为噬血细胞综合征(HPS).它是一组由于各种致病因素导致淋巴细胞和组织细胞反应性增生,释放大量炎性细胞因子,从而损伤重要脏器功能的疾病.目前诊断该病主要依靠国际组织细胞协会制定的HLH-2004诊断指南.2009年美国血液学会又对该诊断指南进行了更新修改.本病临床表现复杂多样,多见持续发热、脾大、全血细胞减少、血清铁蛋白升高、高甘油三酯血症、低纤维蛋白原血症及神经系统症状等.目前提倡应用依托泊苷、环孢素A及地塞米松等免疫化疗药物治疗,异基因造血干细胞移植也是治疗HLH的有效方法 之一.本文对该病近年的研究现状和治疗进展进行简要阐述.
噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥(HLH)又稱為噬血細胞綜閤徵(HPS).它是一組由于各種緻病因素導緻淋巴細胞和組織細胞反應性增生,釋放大量炎性細胞因子,從而損傷重要髒器功能的疾病.目前診斷該病主要依靠國際組織細胞協會製定的HLH-2004診斷指南.2009年美國血液學會又對該診斷指南進行瞭更新脩改.本病臨床錶現複雜多樣,多見持續髮熱、脾大、全血細胞減少、血清鐵蛋白升高、高甘油三酯血癥、低纖維蛋白原血癥及神經繫統癥狀等.目前提倡應用依託泊苷、環孢素A及地塞米鬆等免疫化療藥物治療,異基因造血榦細胞移植也是治療HLH的有效方法 之一.本文對該病近年的研究現狀和治療進展進行簡要闡述.
서혈세포성림파조직세포증다증(HLH)우칭위서혈세포종합정(HPS).타시일조유우각충치병인소도치림파세포화조직세포반응성증생,석방대량염성세포인자,종이손상중요장기공능적질병.목전진단해병주요의고국제조직세포협회제정적HLH-2004진단지남.2009년미국혈액학회우대해진단지남진행료경신수개.본병림상표현복잡다양,다견지속발열、비대、전혈세포감소、혈청철단백승고、고감유삼지혈증、저섬유단백원혈증급신경계통증상등.목전제창응용의탁박감、배포소A급지새미송등면역화료약물치료,이기인조혈간세포이식야시치료HLH적유효방법 지일.본문대해병근년적연구현상화치료진전진행간요천술.
