CAJ | 학술논문

目的探讨儿童原发性免疫球蛋白A肾病(IgAN)的临床、病理特征及预后.方法对1996～2005年经肾活检确诊为原发性IgAN的患儿55例进行详尽的临床病理分析.本组男35例,女20例,发病年龄2～16岁,平均9岁,占同期肾活检的10.5%.结果临床表现为肾病综合征占30.9%、孤立性血尿占25.5%、血尿蛋白尿占23.6%、急性肾炎综合征占18.2%、慢性肾炎综合征占1.8%;病理分级以Ⅲ级多见(61.8%),其次为Ⅳ级(21.8%)和Ⅱ级(12.7%),Ⅰ级仅占3.6%;免疫病理分型IgA+IgM+IgG(+C3)型占45.5%,IgA+IgM(+C3)型30.9%,IgA单独沉积21.8%,满堂亮者1.8%.双向有序x2检验表明临床表现的严重程度与病理分级间存在线性关联,伴蛋白尿者病理改变较重;且临床表现与免疫病理分型间也具有一定相关性,孤立性肉眼血尿患儿中,以IgA型较多见,而表现为肾病综合征患儿中,IgA+IgM+IgG(+C3)型最多见.对其中24例平均随访39个月,除1例孤立性血尿尿检无改变,1例血尿蛋白尿蛋白尿好转血尿无改善外,其他患儿均明显好转,仅有轻微血尿或微量蛋白尿.结论儿童原发性IgAN的临床表现与病理特征存在一定程度关联.临床表现为肾病综合征及肾炎综合征者病理改变较重,以Ⅲ、Ⅳ级为主,而孤立性血尿者病变较前者轻.
목적탐토인동원발성면역구단백A신병(IgAN)적림상、병리특정급예후.방법대1996～2005년경신활검학진위원발성IgAN적환인55례진행상진적림상병리분석.본조남35례,녀20례,발병년령2～16세,평균9세,점동기신활검적10.5%.결과림상표현위신병종합정점30.9%、고립성혈뇨점25.5%、혈뇨단백뇨점23.6%、급성신염종합정점18.2%、만성신염종합정점1.8%;병리분급이Ⅲ급다견(61.8%),기차위Ⅳ급(21.8%)화Ⅱ급(12.7%),Ⅰ급부점3.6%;면역병리분형IgA+IgM+IgG(+C3)형점45.5%,IgA+IgM(+C3)형30.9%,IgA단독침적21.8%,만당량자1.8%.쌍향유서x2검험표명림상표현적엄중정도여병리분급간존재선성관련,반단백뇨자병리개변교중;차림상표현여면역병리분형간야구유일정상관성,고립성육안혈뇨환인중,이IgA형교다견,이표현위신병종합정환인중,IgA+IgM+IgG(+C3)형최다견.대기중24례평균수방39개월,제1례고립성혈뇨뇨검무개변,1례혈뇨단백뇨단백뇨호전혈뇨무개선외,기타환인균명현호전,부유경미혈뇨혹미량단백뇨.결론인동원발성IgAN적림상표현여병리특정존재일정정도관련.림상표현위신병종합정급신염종합정자병리개변교중,이Ⅲ、Ⅳ급위주,이고립성혈뇨자병변교전자경.