中华医学遗传学杂志
中華醫學遺傳學雜誌
중화의학유전학잡지
CHINESE JOURNAL OF MEDICAL GENETICS
2000年
2期
79-81
,共3页
朱为国%杨明%邢献志%何岳林%庄晓青%官贵先%钱新华%程少杰
硃為國%楊明%邢獻誌%何嶽林%莊曉青%官貴先%錢新華%程少傑
주위국%양명%형헌지%하악림%장효청%관귀선%전신화%정소걸
骨髓%移植%地中海贫血%造血干细胞
骨髓%移植%地中海貧血%造血榦細胞
골수%이식%지중해빈혈%조혈간세포
目的 探讨骨髓移植治疗重型地中海贫血的可行性.方法 对1例确诊为重型β地中海贫血的患儿进行骨髓移植,患儿基因突变型为CD41-42/654,移植同胞哥哥的骨髓850 ml,有核细胞:5.6×108/kg,CD34+细胞:7.8×106/kg,粒-巨噬细胞集落形成单位:5.7×105/kg,HLA-DR一个位点不合,血型相同,预处理方案为白消安:16mg/kg、环磷酰胺:200mg/kg、抗人胸腺细胞免疫球蛋白:88mg/kg,环孢A和甲氨喋呤预防移植物抗宿主病(Graft-versus-host disease,GVHD).结果 移植后出现Ⅱ度急性GVHD和巨细胞病毒间质性肺炎,均获得控制.白细胞(WBC)移植后14天为1.1×109/L,中性粒细胞0.4×109/L,18天WBC 4.5×109/L,由于受更昔洛韦副作用影响,WBC曾一度下降,3个月后恢复正常,血小板(Plt)移植后86天＞50×109/L,5个半月恢复正常,移植后128天血红蛋白(Hb)升至106g/L,最后一次输血时间为移植后103天.移植前平均每月输血200ml,移植103天后至今6个多月未输血,Hb保持在110g/L以上.地中海贫血基因型已转为供者的.结论 骨髓造血干细胞移植可根治重型地中海贫血,为该病的治疗提供了新思路与途径.治疗移植后巨细胞病毒感染(间质性肺炎),更昔洛韦用量要足,疗程要够.
目的 探討骨髓移植治療重型地中海貧血的可行性.方法 對1例確診為重型β地中海貧血的患兒進行骨髓移植,患兒基因突變型為CD41-42/654,移植同胞哥哥的骨髓850 ml,有覈細胞:5.6×108/kg,CD34+細胞:7.8×106/kg,粒-巨噬細胞集落形成單位:5.7×105/kg,HLA-DR一箇位點不閤,血型相同,預處理方案為白消安:16mg/kg、環燐酰胺:200mg/kg、抗人胸腺細胞免疫毬蛋白:88mg/kg,環孢A和甲氨喋呤預防移植物抗宿主病(Graft-versus-host disease,GVHD).結果 移植後齣現Ⅱ度急性GVHD和巨細胞病毒間質性肺炎,均穫得控製.白細胞(WBC)移植後14天為1.1×109/L,中性粒細胞0.4×109/L,18天WBC 4.5×109/L,由于受更昔洛韋副作用影響,WBC曾一度下降,3箇月後恢複正常,血小闆(Plt)移植後86天＞50×109/L,5箇半月恢複正常,移植後128天血紅蛋白(Hb)升至106g/L,最後一次輸血時間為移植後103天.移植前平均每月輸血200ml,移植103天後至今6箇多月未輸血,Hb保持在110g/L以上.地中海貧血基因型已轉為供者的.結論 骨髓造血榦細胞移植可根治重型地中海貧血,為該病的治療提供瞭新思路與途徑.治療移植後巨細胞病毒感染(間質性肺炎),更昔洛韋用量要足,療程要夠.
목적 탐토골수이식치료중형지중해빈혈적가행성.방법 대1례학진위중형β지중해빈혈적환인진행골수이식,환인기인돌변형위CD41-42/654,이식동포가가적골수850 ml,유핵세포:5.6×108/kg,CD34+세포:7.8×106/kg,립-거서세포집락형성단위:5.7×105/kg,HLA-DR일개위점불합,혈형상동,예처리방안위백소안:16mg/kg、배린선알:200mg/kg、항인흉선세포면역구단백:88mg/kg,배포A화갑안첩령예방이식물항숙주병(Graft-versus-host disease,GVHD).결과 이식후출현Ⅱ도급성GVHD화거세포병독간질성폐염,균획득공제.백세포(WBC)이식후14천위1.1×109/L,중성립세포0.4×109/L,18천WBC 4.5×109/L,유우수경석락위부작용영향,WBC증일도하강,3개월후회복정상,혈소판(Plt)이식후86천＞50×109/L,5개반월회복정상,이식후128천혈홍단백(Hb)승지106g/L,최후일차수혈시간위이식후103천.이식전평균매월수혈200ml,이식103천후지금6개다월미수혈,Hb보지재110g/L이상.지중해빈혈기인형이전위공자적.결론 골수조혈간세포이식가근치중형지중해빈혈,위해병적치료제공료신사로여도경.치료이식후거세포병독감염(간질성폐염),경석락위용량요족,료정요구.
