陕西医学杂志
陝西醫學雜誌
협서의학잡지
SHAANXI MEDICAL JOURNAL
2011年
5期
565-567,588
,共4页
庞菊萍%高文瑾%刘安生%王旭青%孙熠%王华%李丹
龐菊萍%高文瑾%劉安生%王旭青%孫熠%王華%李丹
방국평%고문근%류안생%왕욱청%손습%왕화%리단
组织细胞增多症,非郎格尔汉斯细胞/诊断%组织细胞增多症,非郎格尔汉斯细胞/治疗%儿童
組織細胞增多癥,非郎格爾漢斯細胞/診斷%組織細胞增多癥,非郎格爾漢斯細胞/治療%兒童
조직세포증다증,비랑격이한사세포/진단%조직세포증다증,비랑격이한사세포/치료%인동
目的:探讨儿童嗜血细胞综合征(HPS)的临床特点、诊断及治疗.方法:对43例儿童HPS的临床特点、实验室检查及治疗方法进行分析.结果:43例儿童均以发热为首要症状,脾脏肿大有7例(16.28%),肝、脾均肿大为31例(72.09%),肝肿大5例(11.63%),淋巴结肿大40例(93.02%),外周血三系细胞减少共28例(65.12%),两系细胞减少共11例(25.58%),肝功能异常谷丙转氨酶升高38例(88.37%),谷草转氨酶29例(67.44%),总胆红素升高15例(34.88%),总蛋白降低30例(69.77%),甘油三脂升高38例(88.37%),血清铁蛋白升高34例(79.09%),纤维蛋白原降低33例(76.74%),骨髓细胞中见嗜血细胞43例(100.00%).43例儿童嗜血细胞综合征,放弃16例(37.21%),接受治疗27例(62.79%),接受治疗患儿中死亡8例(18.61%),痊愈16例(37.21%),3例正在治疗中(6.98%).结论:HPS由多种病因所致,发病年龄以6岁前儿童为多.原发病EBV感染占首位,预后凶险,而且病情易复发,年龄越小预后越差,确诊后果断采用HLH-04方案治疗有助于HPS生存率提高.
目的:探討兒童嗜血細胞綜閤徵(HPS)的臨床特點、診斷及治療.方法:對43例兒童HPS的臨床特點、實驗室檢查及治療方法進行分析.結果:43例兒童均以髮熱為首要癥狀,脾髒腫大有7例(16.28%),肝、脾均腫大為31例(72.09%),肝腫大5例(11.63%),淋巴結腫大40例(93.02%),外週血三繫細胞減少共28例(65.12%),兩繫細胞減少共11例(25.58%),肝功能異常穀丙轉氨酶升高38例(88.37%),穀草轉氨酶29例(67.44%),總膽紅素升高15例(34.88%),總蛋白降低30例(69.77%),甘油三脂升高38例(88.37%),血清鐵蛋白升高34例(79.09%),纖維蛋白原降低33例(76.74%),骨髓細胞中見嗜血細胞43例(100.00%).43例兒童嗜血細胞綜閤徵,放棄16例(37.21%),接受治療27例(62.79%),接受治療患兒中死亡8例(18.61%),痊愈16例(37.21%),3例正在治療中(6.98%).結論:HPS由多種病因所緻,髮病年齡以6歲前兒童為多.原髮病EBV感染佔首位,預後兇險,而且病情易複髮,年齡越小預後越差,確診後果斷採用HLH-04方案治療有助于HPS生存率提高.
목적:탐토인동기혈세포종합정(HPS)적림상특점、진단급치료.방법:대43례인동HPS적림상특점、실험실검사급치료방법진행분석.결과:43례인동균이발열위수요증상,비장종대유7례(16.28%),간、비균종대위31례(72.09%),간종대5례(11.63%),림파결종대40례(93.02%),외주혈삼계세포감소공28례(65.12%),량계세포감소공11례(25.58%),간공능이상곡병전안매승고38례(88.37%),곡초전안매29례(67.44%),총담홍소승고15례(34.88%),총단백강저30례(69.77%),감유삼지승고38례(88.37%),혈청철단백승고34례(79.09%),섬유단백원강저33례(76.74%),골수세포중견기혈세포43례(100.00%).43례인동기혈세포종합정,방기16례(37.21%),접수치료27례(62.79%),접수치료환인중사망8례(18.61%),전유16례(37.21%),3례정재치료중(6.98%).결론:HPS유다충병인소치,발병년령이6세전인동위다.원발병EBV감염점수위,예후흉험,이차병정역복발,년령월소예후월차,학진후과단채용HLH-04방안치료유조우HPS생존솔제고.
