当代医学
噹代醫學
당대의학
CHINA CONTEMPORARY MEDICINE
2010年
12期
14-15
,共2页
幼年特发性关节炎%全身型%巨噬细胞活化综合征%荟萃分析
幼年特髮性關節炎%全身型%巨噬細胞活化綜閤徵%薈萃分析
유년특발성관절염%전신형%거서세포활화종합정%회췌분석
目的 总结我国幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征的诱因、临床表现、实验室检查结果及治疗效果.方法 以幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征为关键词,通过中国医院知识数据库(CHKD)检索2009以前发表的文献,并进行汇总分析.结果 共检索到43例诊断明确的幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征,其中14例有诱发因素,所有患者均有全身发热、肝脾淋巴结增大、肝酶升高、血三系下降,乳酸脱氢酶升高、铁蛋白升高等症状及体征;中枢神经系统受累23例(53%),呼吸系统受累11例(26%),消化系统受累17例(40%),心脏受累13例(30%),肾脏受累8例(19%);经过激素加免疫抑制剂治疗,29例缓解,14例治疗无效死亡.结论 巨噬细胞活化综合征是幼年特发性关节炎的一个严重并发症,可以造成全身各脏器功能衰竭,强的松联合环孢素等免疫抑制治疗可以提高缓解率,早期诊断、早期治疗是提高其生存率的关键.
目的 總結我國幼年特髮性關節炎全身型閤併巨噬細胞活化綜閤徵的誘因、臨床錶現、實驗室檢查結果及治療效果.方法 以幼年特髮性關節炎全身型閤併巨噬細胞活化綜閤徵為關鍵詞,通過中國醫院知識數據庫(CHKD)檢索2009以前髮錶的文獻,併進行彙總分析.結果 共檢索到43例診斷明確的幼年特髮性關節炎全身型閤併巨噬細胞活化綜閤徵,其中14例有誘髮因素,所有患者均有全身髮熱、肝脾淋巴結增大、肝酶升高、血三繫下降,乳痠脫氫酶升高、鐵蛋白升高等癥狀及體徵;中樞神經繫統受纍23例(53%),呼吸繫統受纍11例(26%),消化繫統受纍17例(40%),心髒受纍13例(30%),腎髒受纍8例(19%);經過激素加免疫抑製劑治療,29例緩解,14例治療無效死亡.結論 巨噬細胞活化綜閤徵是幼年特髮性關節炎的一箇嚴重併髮癥,可以造成全身各髒器功能衰竭,彊的鬆聯閤環孢素等免疫抑製治療可以提高緩解率,早期診斷、早期治療是提高其生存率的關鍵.
목적 총결아국유년특발성관절염전신형합병거서세포활화종합정적유인、림상표현、실험실검사결과급치료효과.방법 이유년특발성관절염전신형합병거서세포활화종합정위관건사,통과중국의원지식수거고(CHKD)검색2009이전발표적문헌,병진행회총분석.결과 공검색도43례진단명학적유년특발성관절염전신형합병거서세포활화종합정,기중14례유유발인소,소유환자균유전신발열、간비림파결증대、간매승고、혈삼계하강,유산탈경매승고、철단백승고등증상급체정;중추신경계통수루23례(53%),호흡계통수루11례(26%),소화계통수루17례(40%),심장수루13례(30%),신장수루8례(19%);경과격소가면역억제제치료,29례완해,14례치료무효사망.결론 거서세포활화종합정시유년특발성관절염적일개엄중병발증,가이조성전신각장기공능쇠갈,강적송연합배포소등면역억제치료가이제고완해솔,조기진단、조기치료시제고기생존솔적관건.
