中国小儿血液与肿瘤杂志
中國小兒血液與腫瘤雜誌
중국소인혈액여종류잡지
JOURNAL OF CHINA PEDIATRIC BLOOD AND CANCER
2010年
1期
11-17
,共7页
于润红%曾利%邹旭凤%刘玉峰
于潤紅%曾利%鄒旭鳳%劉玉峰
우윤홍%증리%추욱봉%류옥봉
病毒相关性噬血细胞综合征%临床特点%治疗%预后%儿童
病毒相關性噬血細胞綜閤徵%臨床特點%治療%預後%兒童
병독상관성서혈세포종합정%림상특점%치료%예후%인동
目的 探讨儿童病毒相关性噬血细胞综合征(VAHS)的临床特点、诊断、治疗及预后.方法 回顾性分析2005年5月至2009年5月我院儿科诊治的32例儿童VAHS患儿临床资料,应用酶联免疫吸附测定法(enzyme-linked immunosorbent assay,ELISA)检测VAHS患儿血清病毒抗体.结果 ①年龄分布:<2岁～14岁.②性别分布:男18例,女14例.③病因特点:32例病例中爱泼斯坦病毒(Epstein-Bart Virug,EBV)单一感染者18例(56.3%)、巨细胞病毒(CMV)单一感染者8例(25%),腺病毒(ADV)单一感染者2例(6.3%),EBV与CMV复合感染者3例(9.4%),EBV、CMV、柯萨奇病毒(CVB)、ADV及呼吸道合胞病毒(RSV)复合感染者1例(3.1%).④临床特点:持续高热(100%)、肝肿大(81.2%)、脾肿大(90.6%)、外周血细胞白细胞计数减少(84.4%)、血红蛋白<90 g/L(62.5%)、血小板减少(71.9%)、高甘油三酯(TG)血症(53.1%)、低纤维蛋白原血症(65.6%)、血清铁蛋白(SF)≥500μg/L(100%)、谷丙转氨酶(ALT)升高(71.9%)、谷草转氨酶(AST)升高(78.1%)、乳酸脱氢酶(LDH)升高(90.6%)、高密度脂蛋白(HDL)降低(100%),32例骨髓均找到噬血组织细胞;其中EBV感染及复合感染较其他病毒单一感染临床表现更重;随着患儿病情好转,体温下降,脾脏缩小,症状消失,复查SF、LDH逐渐恢复正常水平.⑤治疗及转归:治疗全部采用抗病毒、对症支持治疗及HLH-2004方案,32例中治疗痊愈15例(46.9%),完全缓解后继续治疗中3例(9.4%),完全缓解后失访3例(9.4%),复发治疗中2例(6.3%),放弃治疗4例(12.5%),死亡5例(15.6%).结论 ①儿童VAHS以EBV感染多见,其临床主要表现持续高热,肝、脾肿大,实验室检查主要特点:白细胞计数降低、血小板低、肝功能异常、甘油三酯及LDH及SF升高、纤维蛋白原低、骨髓找到噬血细胞.②EBV感染及复合感染较其他病毒单一感染临床表现更重.③SF、LDH检测对于其早期诊断及治疗效果的评价意义较大;LDH发病时水平较高的提示预后不好.④早期应用HLH-2004方案治疗有较好疗效并可改善预后.
目的 探討兒童病毒相關性噬血細胞綜閤徵(VAHS)的臨床特點、診斷、治療及預後.方法 迴顧性分析2005年5月至2009年5月我院兒科診治的32例兒童VAHS患兒臨床資料,應用酶聯免疫吸附測定法(enzyme-linked immunosorbent assay,ELISA)檢測VAHS患兒血清病毒抗體.結果 ①年齡分佈:<2歲～14歲.②性彆分佈:男18例,女14例.③病因特點:32例病例中愛潑斯坦病毒(Epstein-Bart Virug,EBV)單一感染者18例(56.3%)、巨細胞病毒(CMV)單一感染者8例(25%),腺病毒(ADV)單一感染者2例(6.3%),EBV與CMV複閤感染者3例(9.4%),EBV、CMV、柯薩奇病毒(CVB)、ADV及呼吸道閤胞病毒(RSV)複閤感染者1例(3.1%).④臨床特點:持續高熱(100%)、肝腫大(81.2%)、脾腫大(90.6%)、外週血細胞白細胞計數減少(84.4%)、血紅蛋白<90 g/L(62.5%)、血小闆減少(71.9%)、高甘油三酯(TG)血癥(53.1%)、低纖維蛋白原血癥(65.6%)、血清鐵蛋白(SF)≥500μg/L(100%)、穀丙轉氨酶(ALT)升高(71.9%)、穀草轉氨酶(AST)升高(78.1%)、乳痠脫氫酶(LDH)升高(90.6%)、高密度脂蛋白(HDL)降低(100%),32例骨髓均找到噬血組織細胞;其中EBV感染及複閤感染較其他病毒單一感染臨床錶現更重;隨著患兒病情好轉,體溫下降,脾髒縮小,癥狀消失,複查SF、LDH逐漸恢複正常水平.⑤治療及轉歸:治療全部採用抗病毒、對癥支持治療及HLH-2004方案,32例中治療痊愈15例(46.9%),完全緩解後繼續治療中3例(9.4%),完全緩解後失訪3例(9.4%),複髮治療中2例(6.3%),放棄治療4例(12.5%),死亡5例(15.6%).結論 ①兒童VAHS以EBV感染多見,其臨床主要錶現持續高熱,肝、脾腫大,實驗室檢查主要特點:白細胞計數降低、血小闆低、肝功能異常、甘油三酯及LDH及SF升高、纖維蛋白原低、骨髓找到噬血細胞.②EBV感染及複閤感染較其他病毒單一感染臨床錶現更重.③SF、LDH檢測對于其早期診斷及治療效果的評價意義較大;LDH髮病時水平較高的提示預後不好.④早期應用HLH-2004方案治療有較好療效併可改善預後.
목적 탐토인동병독상관성서혈세포종합정(VAHS)적림상특점、진단、치료급예후.방법 회고성분석2005년5월지2009년5월아원인과진치적32례인동VAHS환인림상자료,응용매련면역흡부측정법(enzyme-linked immunosorbent assay,ELISA)검측VAHS환인혈청병독항체.결과 ①년령분포:<2세～14세.②성별분포:남18례,녀14례.③병인특점:32례병례중애발사탄병독(Epstein-Bart Virug,EBV)단일감염자18례(56.3%)、거세포병독(CMV)단일감염자8례(25%),선병독(ADV)단일감염자2례(6.3%),EBV여CMV복합감염자3례(9.4%),EBV、CMV、가살기병독(CVB)、ADV급호흡도합포병독(RSV)복합감염자1례(3.1%).④림상특점:지속고열(100%)、간종대(81.2%)、비종대(90.6%)、외주혈세포백세포계수감소(84.4%)、혈홍단백<90 g/L(62.5%)、혈소판감소(71.9%)、고감유삼지(TG)혈증(53.1%)、저섬유단백원혈증(65.6%)、혈청철단백(SF)≥500μg/L(100%)、곡병전안매(ALT)승고(71.9%)、곡초전안매(AST)승고(78.1%)、유산탈경매(LDH)승고(90.6%)、고밀도지단백(HDL)강저(100%),32례골수균조도서혈조직세포;기중EBV감염급복합감염교기타병독단일감염림상표현경중;수착환인병정호전,체온하강,비장축소,증상소실,복사SF、LDH축점회복정상수평.⑤치료급전귀:치료전부채용항병독、대증지지치료급HLH-2004방안,32례중치료전유15례(46.9%),완전완해후계속치료중3례(9.4%),완전완해후실방3례(9.4%),복발치료중2례(6.3%),방기치료4례(12.5%),사망5례(15.6%).결론 ①인동VAHS이EBV감염다견,기림상주요표현지속고열,간、비종대,실험실검사주요특점:백세포계수강저、혈소판저、간공능이상、감유삼지급LDH급SF승고、섬유단백원저、골수조도서혈세포.②EBV감염급복합감염교기타병독단일감염림상표현경중.③SF、LDH검측대우기조기진단급치료효과적평개의의교대;LDH발병시수평교고적제시예후불호.④조기응용HLH-2004방안치료유교호료효병가개선예후.
