同济大学学报（医学版）
同濟大學學報（醫學版）
동제대학학보（의학판）
JOURNAL OF TONGJI UNIVERSITY (MEDICAL SCIENCE)
2009年
1期
97-100
,共4页
邵越霞%谢晓恬%蒋莎义%匡寒琴
邵越霞%謝曉恬%蔣莎義%劻寒琴
소월하%사효념%장사의%광한금
炎性肌纤维母细胞瘤%病理学%手术%化疗%儿童
炎性肌纖維母細胞瘤%病理學%手術%化療%兒童
염성기섬유모세포류%병이학%수술%화료%인동
目的 报道和总结儿童腹腔内炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)诊疗经验,以提高对该病的认识和诊疗水平.方法 收集总共10例儿童腹腔内IMT(本院2例,文献报道8例)的临床资料,分析和总结其主要临床表现、辅助检查、病理学诊断依据以及治疗经过和疗效.结果 儿童腹腔内IMT多见于学龄期儿童,女性多于男性.首发症状为阵发性腹痛,腹部体检和计算机断层扫描影像能发现肿瘤病灶;常伴有缺铁性贫血、白细胞和血小板增高.病理学检查可以确诊,镜检可见密集的梭形肿瘤细胞,伴有炎性细胞浸润;免疫组化为确诊的主要依据,波形蛋白(Vimentin,Vim)、平滑肌肌动蛋白(smooth muscle action,SMA)和肌特异性蛋白(muscle specific albumin,MSA)等表达阳性.儿童腹腔内IMT多为孤立型肿瘤,可与周围组织黏连,手术全切除预后良好;少数肿瘤广泛播散、恶性程度较高者,术后需行有效的全身化疗.初步结果显示术后及时使用蒽环类抗生素、环磷酰胺和大剂量氨甲喋呤,可能有助于提高恶性程度较高的患儿的远期疗效.结论 儿童腹腔内IMT是较为罕见的间叶性肿瘤,诊断必须依靠病理学检查和免疫组化检测;手术切除是大多数患儿的主要有效疗法,对少数恶性程度较高病例术后辅以全身化疗方案有待探讨.
目的 報道和總結兒童腹腔內炎性肌纖維母細胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)診療經驗,以提高對該病的認識和診療水平.方法 收集總共10例兒童腹腔內IMT(本院2例,文獻報道8例)的臨床資料,分析和總結其主要臨床錶現、輔助檢查、病理學診斷依據以及治療經過和療效.結果 兒童腹腔內IMT多見于學齡期兒童,女性多于男性.首髮癥狀為陣髮性腹痛,腹部體檢和計算機斷層掃描影像能髮現腫瘤病竈;常伴有缺鐵性貧血、白細胞和血小闆增高.病理學檢查可以確診,鏡檢可見密集的梭形腫瘤細胞,伴有炎性細胞浸潤;免疫組化為確診的主要依據,波形蛋白(Vimentin,Vim)、平滑肌肌動蛋白(smooth muscle action,SMA)和肌特異性蛋白(muscle specific albumin,MSA)等錶達暘性.兒童腹腔內IMT多為孤立型腫瘤,可與週圍組織黏連,手術全切除預後良好;少數腫瘤廣汎播散、噁性程度較高者,術後需行有效的全身化療.初步結果顯示術後及時使用蒽環類抗生素、環燐酰胺和大劑量氨甲喋呤,可能有助于提高噁性程度較高的患兒的遠期療效.結論 兒童腹腔內IMT是較為罕見的間葉性腫瘤,診斷必鬚依靠病理學檢查和免疫組化檢測;手術切除是大多數患兒的主要有效療法,對少數噁性程度較高病例術後輔以全身化療方案有待探討.
목적 보도화총결인동복강내염성기섬유모세포류(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)진료경험,이제고대해병적인식화진료수평.방법 수집총공10례인동복강내IMT(본원2례,문헌보도8례)적림상자료,분석화총결기주요림상표현、보조검사、병이학진단의거이급치료경과화료효.결과 인동복강내IMT다견우학령기인동,녀성다우남성.수발증상위진발성복통,복부체검화계산궤단층소묘영상능발현종류병조;상반유결철성빈혈、백세포화혈소판증고.병이학검사가이학진,경검가견밀집적사형종류세포,반유염성세포침윤;면역조화위학진적주요의거,파형단백(Vimentin,Vim)、평활기기동단백(smooth muscle action,SMA)화기특이성단백(muscle specific albumin,MSA)등표체양성.인동복강내IMT다위고립형종류,가여주위조직점련,수술전절제예후량호;소수종류엄범파산、악성정도교고자,술후수행유효적전신화료.초보결과현시술후급시사용은배류항생소、배린선알화대제량안갑첩령,가능유조우제고악성정도교고적환인적원기료효.결론 인동복강내IMT시교위한견적간협성종류,진단필수의고병이학검사화면역조화검측;수술절제시대다수환인적주요유효요법,대소수악성정도교고병례술후보이전신화료방안유대탐토.
