CAJ | 학술논문

目的探讨骨髓增生异常综合征(MDS)向急性白血病(AL)转化(转白)的规律.方法动态观察151例MDS患者的转白情况及转白患者(post MDS-AL)的临床表现、血常规、骨髓象、染色体核型、细胞免疫表型及治疗反应、预后特点.结果 8年7个月内,151例MDS患者转白21例(13.91%),中位转白时间5(1～23)个月.RA、RAEB、RAEB-t间转白率差异无显著性,逐步转白和直接转白病例均可见.影响MDS转白的因素有:年龄≤40岁;三系血细胞减少;骨髓原始细胞比例≥O.150;复杂染色体核型异常;联合化疗.post MDS-AL 21例皆为急性髓系白血病(AML),以M2、M4和M5为主.其中2例(9.52%)有白血病细胞浸润表现;10例(47.62%)外周血白细胞计数减少,14例(66.67%)外周血中性粒细胞计数减少,14例(66.67%)骨髓增生活跃或明显活跃.8例(47.06%)转白前后异常染色体核型发生了改变.骨髓单个核细胞髓系不成熟抗原CD33(49.83±24.50)%、CD13(36.38±33.84)%,单核细胞相关抗原CD14(38.50±24.60)%及早期造血细胞标志抗原CD34(34.67±30.59)%,也可共表达淋巴细胞系抗原CD5、CD7、CD9、CDi9.post MDS-AML的诱导化疗完全缓解率为31.25%,中位生存时间6(1～28)个月.结论 MDS是一类高风险向AML转化的疾病,转化方式可渐进也可突变;post MDS-AML有独特的生物学表现,且预后差.
목적탐토골수증생이상종합정(MDS)향급성백혈병(AL)전화(전백)적규률.방법동태관찰151례MDS환자적전백정황급전백환자(post MDS-AL)적림상표현、혈상규、골수상、염색체핵형、세포면역표형급치료반응、예후특점.결과 8년7개월내,151례MDS환자전백21례(13.91%),중위전백시간5(1～23)개월.RA、RAEB、RAEB-t간전백솔차이무현저성,축보전백화직접전백병례균가견.영향MDS전백적인소유:년령≤40세;삼계혈세포감소;골수원시세포비례≥O.150;복잡염색체핵형이상;연합화료.post MDS-AL 21례개위급성수계백혈병(AML),이M2、M4화M5위주.기중2례(9.52%)유백혈병세포침윤표현;10례(47.62%)외주혈백세포계수감소,14례(66.67%)외주혈중성립세포계수감소,14례(66.67%)골수증생활약혹명현활약.8례(47.06%)전백전후이상염색체핵형발생료개변.골수단개핵세포수계불성숙항원CD33(49.83±24.50)%、CD13(36.38±33.84)%,단핵세포상관항원CD14(38.50±24.60)%급조기조혈세포표지항원CD34(34.67±30.59)%,야가공표체림파세포계항원CD5、CD7、CD9、CDi9.post MDS-AML적유도화료완전완해솔위31.25%,중위생존시간6(1～28)개월.결론 MDS시일류고풍험향AML전화적질병,전화방식가점진야가돌변;post MDS-AML유독특적생물학표현,차예후차.