CAJ | 학술논문

目的探讨新生儿期先天性巨结肠类缘病(HAD)的临床和病理特征及恰当的处理方式.方法回顾性总结1990～2004年间手术治疗的HD患儿315例,重新复习术后病理切片(HE染色).发现新生儿HAD17例.其中14例表现为腹胀、便秘、呕吐;3例表现为肠穿孔的症状.病理分型混合型11例:HD+IND3例、HD+节细胞减少症1例、HD+节细胞未成熟7例;单纯型6例:IND3例、肠神经元发育异常3例.经历的手术方式:单纯肠造瘘;小肠部分切除+肠吻合或造瘘;右半结肠切除;巨结肠根治术;造瘘口关闭术;肠粘连松解术等.6例行过2次手术;10例曾行3次(包括3次)以上手术;1例行回肠造瘘.13例已行巨结肠根治术.结果2例死于多次手术导致的肠功能异常、营养不良、感染等;2例需经常回流洗肠协助排便;1例回肠造瘘后4月在观察中;2例失访;其余随年龄增长肠道功能逐渐恢复正常.结论HAD的存在应引起临床医生足够的重视,疑似HD的患儿术前应尽量做到诊断明确,以便施以正确的术式,避免多次手术.按HD根治术后效果不满意者,应再复习病理切片,防止遗漏HAD的诊断.
목적탐토신생인기선천성거결장류연병(HAD)적림상화병리특정급흡당적처리방식.방법회고성총결1990～2004년간수술치료적HD환인315례,중신복습술후병리절편(HE염색).발현신생인HAD17례.기중14례표현위복창、편비、구토;3례표현위장천공적증상.병리분형혼합형11례:HD+IND3례、HD+절세포감소증1례、HD+절세포미성숙7례;단순형6례:IND3례、장신경원발육이상3례.경력적수술방식:단순장조루;소장부분절제+장문합혹조루;우반결장절제;거결장근치술;조루구관폐술;장점련송해술등.6례행과2차수술;10례증행3차(포괄3차)이상수술;1례행회장조루.13례이행거결장근치술.결과2례사우다차수술도치적장공능이상、영양불량、감염등;2례수경상회류세장협조배편;1례회장조루후4월재관찰중;2례실방;기여수년령증장장도공능축점회복정상.결론HAD적존재응인기림상의생족구적중시,의사HD적환인술전응진량주도진단명학,이편시이정학적술식,피면다차수술.안HD근치술후효과불만의자,응재복습병리절편,방지유루HAD적진단.