CAJ | 학술논문

目的分析Alport综合征的临床及听力学特点.方法回顾性分析经我院确诊为Alport综合征的9例患者临床资料,包括耳科、肾脏和眼科情况.结果听力学表现全部为双耳对称性感音神经性聋,高频下降型67%(6/9),谷型22%(2/9),平坦型11%(1/9);肾脏主要表现为血尿、蛋白尿、慢性肾功能不全;眼科病变主要为前锥形晶体,黄斑周围视网膜斑点.5例患者肾活检电镜表现典型.5例患者家族史阳性.结论 Alport综合征的听力学表现为双耳感音神经性聋,因此遇到双耳感音神经性聋患者应注意肾脏情况、眼科情况和家族史,以利于本病的诊断.
목적분석Alport종합정적림상급은역학특점.방법회고성분석경아원학진위Alport종합정적9례환자림상자료,포괄이과、신장화안과정황.결과은역학표현전부위쌍이대칭성감음신경성롱,고빈하강형67%(6/9),곡형22%(2/9),평탄형11%(1/9);신장주요표현위혈뇨、단백뇨、만성신공능불전;안과병변주요위전추형정체,황반주위시망막반점.5례환자신활검전경표현전형.5례환자가족사양성.결론 Alport종합정적은역학표현위쌍이감음신경성롱,인차우도쌍이감음신경성롱환자응주의신장정황、안과정황화가족사,이리우본병적진단.