苏州大学学报(医学版)
囌州大學學報(醫學版)
소주대학학보(의학판)
SUZHOU UNIVERSITY JOURNAL OF MEDICAL SCIENCE
2002年
1期
88-89
,共2页
张威%程大卫%周有宁%王兆铖%阮长耿
張威%程大衛%週有寧%王兆鋮%阮長耿
장위%정대위%주유저%왕조성%원장경
本文报道2例先天性因子缺乏症并对其家属进行调查.患者自幼有出血倾向,表现为鼻衄,龈血,皮肤瘀点(班)等症状.两例患者的PT均延长而APTT,TT,血浆纤维蛋白原浓度正常,PT延长能被正常血浆和血清纠正,但不被吸附血浆纠正.蝰蛇毒磷脂时间(RVVCT)和蝰蛇毒复盖时间(RVVRT)正常.因子Ⅱ:c,V:c,IX:c,X:c正常,因子FVⅡ:c分别为6%和3%.家系分析符合常染色体隐性遗传.
本文報道2例先天性因子缺乏癥併對其傢屬進行調查.患者自幼有齣血傾嚮,錶現為鼻衄,齦血,皮膚瘀點(班)等癥狀.兩例患者的PT均延長而APTT,TT,血漿纖維蛋白原濃度正常,PT延長能被正常血漿和血清糾正,但不被吸附血漿糾正.蝰蛇毒燐脂時間(RVVCT)和蝰蛇毒複蓋時間(RVVRT)正常.因子Ⅱ:c,V:c,IX:c,X:c正常,因子FVⅡ:c分彆為6%和3%.傢繫分析符閤常染色體隱性遺傳.
본문보도2례선천성인자결핍증병대기가속진행조사.환자자유유출혈경향,표현위비뉵,간혈,피부어점(반)등증상.량례환자적PT균연장이APTT,TT,혈장섬유단백원농도정상,PT연장능피정상혈장화혈청규정,단불피흡부혈장규정.호사독린지시간(RVVCT)화호사독복개시간(RVVRT)정상.인자Ⅱ:c,V:c,IX:c,X:c정상,인자FVⅡ:c분별위6%화3%.가계분석부합상염색체은성유전.