凝血酶生成试验在遗传性凝血因子缺陷症患者出血评估中的价值
응혈매생성시험재유전성응혈인자결함증환자출혈평고중적개치
Thrombin generation test in estimating the clinical bleeding of patients with inherited coagulation factor deficiencies
  • 万方数据
    中国实验诊断学 중국실험진단학
    CHINESE JOURNAL OF LABORATORY DIAGNOSIS
    2011年 3期 503-507 ,共5页

    黄丹丹%陆晔玲%戴菁%董雷鸣%陈琼%周佳维%丁秋兰%奚晓东%王学锋%王鸿利

    황단단%륙엽령%대정%동뢰명%진경%주가유%정추란%해효동%왕학봉%왕홍리

    凝血酶生成%凝血因子V缺陷%凝血因子X缺陷%出血%ETP 凝血酶生成%凝血因子V缺陷%凝血因子X缺陷%齣血%ETP
    응혈매생성%응혈인자V결함%응혈인자X결함%출혈%ETP
    目的 探讨遗传性凝血因子V(FV)、X(FX)和XI(FXI)缺陷及FV和凝血因子VⅢ(FVⅢ)联合缺陷(F5F8D)患者的血浆凝血因子活性、凝血酶生成曲线各参数和临床出血症状之间的关系.方法 采集遗传性FV(n=24)、FX(n=14)和FXI(n=18)缺陷及F5F8D(n=8)患者及携带者的外周血进行常规出凝血检查及自动校正凝血酶曲线法凝血酶生成试验.结果 凝血酶生成曲线的各项参数与FV促凝活性(FV:C)及FX促凝活性(FX:C)存在双曲线趋势关系.FV或FX缺陷患者血浆中缺陷因子的活性只要达到正常人的3%,凝血酶生成潜力和峰值就达到正常值的一半以上.FV:C≤6.9%或FX:C≤2.2%的患者具有出血症状,活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)、延迟时间及达峰时间都有不同程度的延长.具有重度出血症状的3例患者的缺陷因子(FV或FX)活性均≤1.5%,APTT、PT、延迟时间和达峰时间都明显延长,且ETP＝0.结论 凝血酶生成试验的各项参数与凝血因子FV、FX活性及出血症状的发生及严重程度具有相关性,凝血酶生成试验结合APTT、PT及凝血因子活性可以作为评估遗传性凝血因子缺陷症患者出血倾向的有效手段.
    목적 탐토유전성응혈인자V(FV)、X(FX)화XI(FXI)결함급FV화응혈인자VⅢ(FVⅢ)연합결함(F5F8D)환자적혈장응혈인자활성、응혈매생성곡선각삼수화림상출혈증상지간적관계.방법 채집유전성FV(n=24)、FX(n=14)화FXI(n=18)결함급F5F8D(n=8)환자급휴대자적외주혈진행상규출응혈검사급자동교정응혈매곡선법응혈매생성시험.결과 응혈매생성곡선적각항삼수여FV촉응활성(FV:C)급FX촉응활성(FX:C)존재쌍곡선추세관계.FV혹FX결함환자혈장중결함인자적활성지요체도정상인적3%,응혈매생성잠력화봉치취체도정상치적일반이상.FV:C≤6.9%혹FX:C≤2.2%적환자구유출혈증상,활화부분응혈활매시간(APTT)、응혈매원시간(PT)、연지시간급체봉시간도유불동정도적연장.구유중도출혈증상적3례환자적결함인자(FV혹FX)활성균≤1.5%,APTT、PT、연지시간화체봉시간도명현연장,차ETP＝0.결론 응혈매생성시험적각항삼수여응혈인자FV、FX활성급출혈증상적발생급엄중정도구유상관성,응혈매생성시험결합APTT、PT급응혈인자활성가이작위평고유전성응혈인자결함증환자출혈경향적유효수단.
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