临床小儿外科杂志
臨床小兒外科雜誌
림상소인외과잡지
JOURNAL OF CLINICAL FEDIATRIC SURGERY
2006年
6期
474-475
,共2页
陆良生%阮双岁%毕允力%陆毅群%王翔%葛琳娟%肖现民
陸良生%阮雙歲%畢允力%陸毅群%王翔%葛琳娟%肖現民
륙량생%원쌍세%필윤력%륙의군%왕상%갈림연%초현민
假两性畸形/诊断%假两性畸形/治疗%雄激素类
假兩性畸形/診斷%假兩性畸形/治療%雄激素類
가량성기형/진단%가량성기형/치료%웅격소류
目的 探讨雄激素完全不敏感综合征(omplete androgen insensitivity syndrome,CAIS)的临床特点及诊治方法.方法 回顾性分析1例婴儿期诊断为CAIS伴阴道尿道瘘患儿的病例资料.结果 患儿5个月,正常女性外阴,未触及性腺组织,B超于左侧腹股沟区见睾丸组织,盆腔内见可疑子宫组织,染色体核型为46,XY,睾酮水平正常,排泄性膀胱尿道造影提示阴道尿道瘘.结果 予腹腔镜探查,见双侧性腺位于盆腔,未见附睾及输精管结构,盆腔内无子宫、输卵管.病理检查提示双侧性腺为睾丸,治疗上予保留性腺,性腺切除及阴道尿道瘘待青春期后处理.结论 CAIS为具有正常女性外生殖器且有睾丸的染色体为46,XY的个体,伴有短小且为盲端的阴道,青春期阴毛及腋毛缺乏.临床上常因原发性闭经、腹股沟疝等就诊.诊断有赖于病史、体格检查、染色体检查、激素水平检测、性腺活检.应于青春期后作性腺切除,用激素替代治疗.
目的 探討雄激素完全不敏感綜閤徵(omplete androgen insensitivity syndrome,CAIS)的臨床特點及診治方法.方法 迴顧性分析1例嬰兒期診斷為CAIS伴陰道尿道瘺患兒的病例資料.結果 患兒5箇月,正常女性外陰,未觸及性腺組織,B超于左側腹股溝區見睪汍組織,盆腔內見可疑子宮組織,染色體覈型為46,XY,睪酮水平正常,排洩性膀胱尿道造影提示陰道尿道瘺.結果 予腹腔鏡探查,見雙側性腺位于盆腔,未見附睪及輸精管結構,盆腔內無子宮、輸卵管.病理檢查提示雙側性腺為睪汍,治療上予保留性腺,性腺切除及陰道尿道瘺待青春期後處理.結論 CAIS為具有正常女性外生殖器且有睪汍的染色體為46,XY的箇體,伴有短小且為盲耑的陰道,青春期陰毛及腋毛缺乏.臨床上常因原髮性閉經、腹股溝疝等就診.診斷有賴于病史、體格檢查、染色體檢查、激素水平檢測、性腺活檢.應于青春期後作性腺切除,用激素替代治療.
목적 탐토웅격소완전불민감종합정(omplete androgen insensitivity syndrome,CAIS)적림상특점급진치방법.방법 회고성분석1례영인기진단위CAIS반음도뇨도루환인적병례자료.결과 환인5개월,정상녀성외음,미촉급성선조직,B초우좌측복고구구견고환조직,분강내견가의자궁조직,염색체핵형위46,XY,고동수평정상,배설성방광뇨도조영제시음도뇨도루.결과 여복강경탐사,견쌍측성선위우분강,미견부고급수정관결구,분강내무자궁、수란관.병리검사제시쌍측성선위고환,치료상여보류성선,성선절제급음도뇨도루대청춘기후처리.결론 CAIS위구유정상녀성외생식기차유고환적염색체위46,XY적개체,반유단소차위맹단적음도,청춘기음모급액모결핍.림상상상인원발성폐경、복고구산등취진.진단유뢰우병사、체격검사、염색체검사、격소수평검측、성선활검.응우청춘기후작성선절제,용격소체대치료.
