CAJ | 학술논문

目的:探讨腹内纤维瘤病临床病理、免疫组化和超微结构特点,讨论其鉴别诊断.方法:用免疫组化及电镜的方法,结合HE形态学观察,对17例腹内纤维瘤病进行研究.结果:男7例,女10例,年龄19～78岁,平均42.9岁,中位年龄42岁.4例有手术史,2例有Gardner综合征.15例单结节,2例2枚结节.肿块直径5～25 cm,平均13.5 cm,多数境界清楚、切面灰白质韧、实性、半透明状.光镜下主要有纤细梭长和星芒状两种形态的(肌)纤维母细胞,间质大量胶原.超微结构显示增生细胞周围大量胶原原纤维,质膜清楚,无基板,胞质内有丰富的粗面内质网.免疫表型:Vim弥漫强阳性;46.7%(7/15);α- SMA局灶阳性;40%(6/15)MSA局灶阳性;CD117、CD34、S-100蛋白、PGP9.5、desmin阴性.行完整肿块及部分肠段切除者15例,7例无复发(2～13年,平均8年),3例失访,5例随访中.姑息术者2例,1例死于肠梗阻,1例再次术后失访.结论:腹内纤维瘤病是少见且易误诊的疾病,部分与手术史以及Gardner综合征有关,可能的机制为胶原合成和降解失衡,免疫组化显示部分肌纤维母细胞分化的特点,手术完整切除者治疗效果好.
목적:탐토복내섬유류병림상병리、면역조화화초미결구특점,토론기감별진단.방법:용면역조화급전경적방법,결합HE형태학관찰,대17례복내섬유류병진행연구.결과:남7례,녀10례,년령19～78세,평균42.9세,중위년령42세.4례유수술사,2례유Gardner종합정.15례단결절,2례2매결절.종괴직경5～25 cm,평균13.5 cm,다수경계청초、절면회백질인、실성、반투명상.광경하주요유섬세사장화성망상량충형태적(기)섬유모세포,간질대량효원.초미결구현시증생세포주위대량효원원섬유,질막청초,무기판,포질내유봉부적조면내질망.면역표형:Vim미만강양성;46.7%(7/15);α- SMA국조양성;40%(6/15)MSA국조양성;CD117、CD34、S-100단백、PGP9.5、desmin음성.행완정종괴급부분장단절제자15례,7례무복발(2～13년,평균8년),3례실방,5례수방중.고식술자2례,1례사우장경조,1례재차술후실방.결론:복내섬유류병시소견차역오진적질병,부분여수술사이급Gardner종합정유관,가능적궤제위효원합성화강해실형,면역조화현시부분기섬유모세포분화적특점,수술완정절제자치료효과호.