临床与实验病理学杂志
臨床與實驗病理學雜誌
림상여실험병이학잡지
CHINESE JOURNAL OF CLINICAL AND EXPERIMENTAL PATHOLOGY
2011年
10期
1136-1138
,共3页
杨文圣%胡君程%林蓁%戚沛霖%季天海
楊文聖%鬍君程%林蓁%慼沛霖%季天海
양문골%호군정%림진%척패림%계천해
肠系膜肿瘤%淋巴管肌瘤病%淋巴管肌瘤
腸繫膜腫瘤%淋巴管肌瘤病%淋巴管肌瘤
장계막종류%림파관기류병%림파관기류
目的 探讨淋巴管肌瘤病/淋巴管肌瘤(lymphangiomyomatosis/lymphangiomyoma,LAM)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后.方法 对1例罕见的肺外结肠系膜LAM进行临床病理分析及免疫组化研究,并复习相关文献.结果 镜下肿瘤组织由许多大小不等的网状或窦样腔隙组成,并向周围脂肪组织穿插,腔隙壁由圆形、梭形或上皮样细胞围绕排列,细胞无异形性及核分裂,并可见淋巴细胞灶性聚集,可见淋巴滤泡.免疫组化染色示肿瘤细胞HHF35、α-SMA、desmin明显阳性,腔隙壁衬里及衬附的内皮细胞CD34与D2-40标记阳性或呈线形表达,而HMB-45、Melan-A阳性主要定位于上皮样细胞.结论 LAM属于血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumors,PEComas)家族,是一种主要发生于育龄期或绝经前期女性的可累及多个系统的罕见病患,而发生于成年男性的肺外LAM尤其罕见.对LAM分子发病机制不断的深入研究将会对其治疗及预后起到至关重要的作用.
目的 探討淋巴管肌瘤病/淋巴管肌瘤(lymphangiomyomatosis/lymphangiomyoma,LAM)的臨床病理學特徵、診斷及鑒彆診斷、治療及預後.方法 對1例罕見的肺外結腸繫膜LAM進行臨床病理分析及免疫組化研究,併複習相關文獻.結果 鏡下腫瘤組織由許多大小不等的網狀或竇樣腔隙組成,併嚮週圍脂肪組織穿插,腔隙壁由圓形、梭形或上皮樣細胞圍繞排列,細胞無異形性及覈分裂,併可見淋巴細胞竈性聚集,可見淋巴濾泡.免疫組化染色示腫瘤細胞HHF35、α-SMA、desmin明顯暘性,腔隙壁襯裏及襯附的內皮細胞CD34與D2-40標記暘性或呈線形錶達,而HMB-45、Melan-A暘性主要定位于上皮樣細胞.結論 LAM屬于血管週上皮樣細胞腫瘤(perivascular epithelioid cell tumors,PEComas)傢族,是一種主要髮生于育齡期或絕經前期女性的可纍及多箇繫統的罕見病患,而髮生于成年男性的肺外LAM尤其罕見.對LAM分子髮病機製不斷的深入研究將會對其治療及預後起到至關重要的作用.
목적 탐토림파관기류병/림파관기류(lymphangiomyomatosis/lymphangiomyoma,LAM)적림상병이학특정、진단급감별진단、치료급예후.방법 대1례한견적폐외결장계막LAM진행림상병리분석급면역조화연구,병복습상관문헌.결과 경하종류조직유허다대소불등적망상혹두양강극조성,병향주위지방조직천삽,강극벽유원형、사형혹상피양세포위요배렬,세포무이형성급핵분렬,병가견림파세포조성취집,가견림파려포.면역조화염색시종류세포HHF35、α-SMA、desmin명현양성,강극벽츤리급츤부적내피세포CD34여D2-40표기양성혹정선형표체,이HMB-45、Melan-A양성주요정위우상피양세포.결론 LAM속우혈관주상피양세포종류(perivascular epithelioid cell tumors,PEComas)가족,시일충주요발생우육령기혹절경전기녀성적가루급다개계통적한견병환,이발생우성년남성적폐외LAM우기한견.대LAM분자발병궤제불단적심입연구장회대기치료급예후기도지관중요적작용.
