中国小儿血液与肿瘤杂志
中國小兒血液與腫瘤雜誌
중국소인혈액여종류잡지
JOURNAL OF CHINA PEDIATRIC BLOOD AND CANCER
2011年
6期
260-264
,共5页
噬血细胞淋巴组织细胞增生症%中枢神经系统病变%儿童
噬血細胞淋巴組織細胞增生癥%中樞神經繫統病變%兒童
서혈세포림파조직세포증생증%중추신경계통병변%인동
目的 总结儿童噬血细胞综合征(HLH)中枢神经系统病变的临床表现、头颅MRI特点及治疗方案.方法 回顾分析3例有中枢神经系统症状的HLH (CNS-HLH)患儿的临床表现、脑脊液检查结果、中枢神经系统影像学特点及治疗、转归.结果 (1)CNS-HLH于重症HLH(2例)或在HLH疾病进展时(2例)发生;(2) CNS-HLH临床主要表现为头痛、呕吐、嗜睡、昏迷及抽搐;(3)脑脊液检查见蛋白、淋巴细胞增高,1例发现噬血细胞;(4)头颅MRI表现为硬膜下积液及脑实质局灶性T2高信号;(5)以替尼泊苷(150 mg/m2,每周1次)替代标准HLH-2004方案中的依托泊苷(3例)及给予兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白2.5mg/(kg·d),5 d(2例),CNS-HLH和全身症状缓解2例,治愈1例.结论 CNS-HLH通常发生在重症HLH,病情严重,进展快.其临床表现、脑脊液检查、头颅MRI改变等均缺乏特异性.可应用强免疫抑制剂如替尼泊苷及兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白替代标准HLH-2004方案无法控制的高细胞因子风暴,为造血干细胞移植赢得时间.
目的 總結兒童噬血細胞綜閤徵(HLH)中樞神經繫統病變的臨床錶現、頭顱MRI特點及治療方案.方法 迴顧分析3例有中樞神經繫統癥狀的HLH (CNS-HLH)患兒的臨床錶現、腦脊液檢查結果、中樞神經繫統影像學特點及治療、轉歸.結果 (1)CNS-HLH于重癥HLH(2例)或在HLH疾病進展時(2例)髮生;(2) CNS-HLH臨床主要錶現為頭痛、嘔吐、嗜睡、昏迷及抽搐;(3)腦脊液檢查見蛋白、淋巴細胞增高,1例髮現噬血細胞;(4)頭顱MRI錶現為硬膜下積液及腦實質跼竈性T2高信號;(5)以替尼泊苷(150 mg/m2,每週1次)替代標準HLH-2004方案中的依託泊苷(3例)及給予兔抗人胸腺細胞免疫毬蛋白2.5mg/(kg·d),5 d(2例),CNS-HLH和全身癥狀緩解2例,治愈1例.結論 CNS-HLH通常髮生在重癥HLH,病情嚴重,進展快.其臨床錶現、腦脊液檢查、頭顱MRI改變等均缺乏特異性.可應用彊免疫抑製劑如替尼泊苷及兔抗人胸腺細胞免疫毬蛋白替代標準HLH-2004方案無法控製的高細胞因子風暴,為造血榦細胞移植贏得時間.
목적 총결인동서혈세포종합정(HLH)중추신경계통병변적림상표현、두로MRI특점급치료방안.방법 회고분석3례유중추신경계통증상적HLH (CNS-HLH)환인적림상표현、뇌척액검사결과、중추신경계통영상학특점급치료、전귀.결과 (1)CNS-HLH우중증HLH(2례)혹재HLH질병진전시(2례)발생;(2) CNS-HLH림상주요표현위두통、구토、기수、혼미급추휵;(3)뇌척액검사견단백、림파세포증고,1례발현서혈세포;(4)두로MRI표현위경막하적액급뇌실질국조성T2고신호;(5)이체니박감(150 mg/m2,매주1차)체대표준HLH-2004방안중적의탁박감(3례)급급여토항인흉선세포면역구단백2.5mg/(kg·d),5 d(2례),CNS-HLH화전신증상완해2례,치유1례.결론 CNS-HLH통상발생재중증HLH,병정엄중,진전쾌.기림상표현、뇌척액검사、두로MRI개변등균결핍특이성.가응용강면역억제제여체니박감급토항인흉선세포면역구단백체대표준HLH-2004방안무법공제적고세포인자풍폭,위조혈간세포이식영득시간.
