中国小儿急救医学
中國小兒急救醫學
중국소인급구의학
CHINESE PEDIATRIC EMERGENCY MEDICINE
2010年
2期
159-162
,共4页
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤%组织病理学%免疫组织化学
皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤%組織病理學%免疫組織化學
피하지막염양T세포림파류%조직병이학%면역조직화학
通过对我院一确诊为皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTL)病例的分析,及对相关文献的复习,进一步对SPTL的流行病学、组织病理学、免疫组织化学特点,治疗进展及预后等方面进行总结,以期提高对这一疾病的认识.SPTL为儿科少见疾病.组织病理学检查主要表现为异形淋巴细胞围绕在脂肪细胞周围,呈典型"花边样"浸润,偶见组织细胞及吞噬细胞,吞噬核碎片的组织细胞呈"豆袋样".免疫组织化学染色常为CD4~/CD8~+,偶可CD56~+,无论其表达何种T细胞分化抗原,均应表达细胞毒颗粒相关蛋白(TLA-1、GB和perforin)和βF,并可表达LCA和CD45RO.CHOP或类似CHOP的方案、环孢素A、fludarabine(氟达拉滨)、denileulin diftitox和bexarotene(蓓萨罗丁)在治疗SPTL中已取得一定疗效.关于本病预后的研究不多,合并噬血细胞综合征、血管浸润可能是预后不良的信号.
通過對我院一確診為皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤(SPTL)病例的分析,及對相關文獻的複習,進一步對SPTL的流行病學、組織病理學、免疫組織化學特點,治療進展及預後等方麵進行總結,以期提高對這一疾病的認識.SPTL為兒科少見疾病.組織病理學檢查主要錶現為異形淋巴細胞圍繞在脂肪細胞週圍,呈典型"花邊樣"浸潤,偶見組織細胞及吞噬細胞,吞噬覈碎片的組織細胞呈"豆袋樣".免疫組織化學染色常為CD4~/CD8~+,偶可CD56~+,無論其錶達何種T細胞分化抗原,均應錶達細胞毒顆粒相關蛋白(TLA-1、GB和perforin)和βF,併可錶達LCA和CD45RO.CHOP或類似CHOP的方案、環孢素A、fludarabine(氟達拉濱)、denileulin diftitox和bexarotene(蓓薩囉丁)在治療SPTL中已取得一定療效.關于本病預後的研究不多,閤併噬血細胞綜閤徵、血管浸潤可能是預後不良的信號.
통과대아원일학진위피하지막염양T세포림파류(SPTL)병례적분석,급대상관문헌적복습,진일보대SPTL적류행병학、조직병이학、면역조직화학특점,치료진전급예후등방면진행총결,이기제고대저일질병적인식.SPTL위인과소견질병.조직병이학검사주요표현위이형림파세포위요재지방세포주위,정전형"화변양"침윤,우견조직세포급탄서세포,탄서핵쇄편적조직세포정"두대양".면역조직화학염색상위CD4~/CD8~+,우가CD56~+,무론기표체하충T세포분화항원,균응표체세포독과립상관단백(TLA-1、GB화perforin)화βF,병가표체LCA화CD45RO.CHOP혹유사CHOP적방안、배포소A、fludarabine(불체랍빈)、denileulin diftitox화bexarotene(배살라정)재치료SPTL중이취득일정료효.관우본병예후적연구불다,합병서혈세포종합정、혈관침윤가능시예후불량적신호.
