上海医学
上海醫學
상해의학
SHANGHAI MEDICAL JOURNAL
2011年
9期
656-659
,共4页
司马辉%蔡文科%邵卓%杨宁%杨广顺
司馬輝%蔡文科%邵卓%楊寧%楊廣順
사마휘%채문과%소탁%양저%양엄순
原位肝移植%活体肝移植%Wilson病
原位肝移植%活體肝移植%Wilson病
원위간이식%활체간이식%Wilson병
目的 探讨Wilson病患者接受肝移植治疗后的效果及预后.方法 回顾性分析2002年10月-2008年8月因Wilson病在第二军医大学附属东方肝胆外科医院接受肝移植手术的8例患者的临床资料,其中男3例,女5例,年龄为12～42岁,平均年龄为(22.6±10.3)岁.术前所有患者的血清铜蓝蛋白和血铜水平均低于正常值(血清铜蓝蛋白为200～600 mg/L,血铜为11～24.4μmol/L),其中5例术前存在神经病学症状.结果 5例患者接受原位肝移植术,3例接受活体肝移植术.除1例患者于术后1个月死于急性肝脂肪变肝功能衰竭外,其余患者术后肝功能均恢复顺利.术后随访35～124个月,平均随访时间为(79.7±20.3)个月.与术前比较,术后1个月7例存活患者总胆红素水平显著下降(P＜0.05),白蛋白、血清铜蓝蛋白水平及血小板计数均显著升高(P值均＜0.05)；血铜水平有升高趋势,但差异无统计学意义(P＞0.05)；合并的神经病学症状得到不同程度的改善甚至消失;所有患者术后12个月内K-F环均消失.结论 通过全肝移植或活体肝移植术,能改善Wilson病患者铜代谢,并可显著缓解神经病学症状.
目的 探討Wilson病患者接受肝移植治療後的效果及預後.方法 迴顧性分析2002年10月-2008年8月因Wilson病在第二軍醫大學附屬東方肝膽外科醫院接受肝移植手術的8例患者的臨床資料,其中男3例,女5例,年齡為12～42歲,平均年齡為(22.6±10.3)歲.術前所有患者的血清銅藍蛋白和血銅水平均低于正常值(血清銅藍蛋白為200～600 mg/L,血銅為11～24.4μmol/L),其中5例術前存在神經病學癥狀.結果 5例患者接受原位肝移植術,3例接受活體肝移植術.除1例患者于術後1箇月死于急性肝脂肪變肝功能衰竭外,其餘患者術後肝功能均恢複順利.術後隨訪35～124箇月,平均隨訪時間為(79.7±20.3)箇月.與術前比較,術後1箇月7例存活患者總膽紅素水平顯著下降(P＜0.05),白蛋白、血清銅藍蛋白水平及血小闆計數均顯著升高(P值均＜0.05)；血銅水平有升高趨勢,但差異無統計學意義(P＞0.05)；閤併的神經病學癥狀得到不同程度的改善甚至消失;所有患者術後12箇月內K-F環均消失.結論 通過全肝移植或活體肝移植術,能改善Wilson病患者銅代謝,併可顯著緩解神經病學癥狀.
목적 탐토Wilson병환자접수간이식치료후적효과급예후.방법 회고성분석2002년10월-2008년8월인Wilson병재제이군의대학부속동방간담외과의원접수간이식수술적8례환자적림상자료,기중남3례,녀5례,년령위12～42세,평균년령위(22.6±10.3)세.술전소유환자적혈청동람단백화혈동수평균저우정상치(혈청동람단백위200～600 mg/L,혈동위11～24.4μmol/L),기중5례술전존재신경병학증상.결과 5례환자접수원위간이식술,3례접수활체간이식술.제1례환자우술후1개월사우급성간지방변간공능쇠갈외,기여환자술후간공능균회복순리.술후수방35～124개월,평균수방시간위(79.7±20.3)개월.여술전비교,술후1개월7례존활환자총담홍소수평현저하강(P＜0.05),백단백、혈청동람단백수평급혈소판계수균현저승고(P치균＜0.05)；혈동수평유승고추세,단차이무통계학의의(P＞0.05)；합병적신경병학증상득도불동정도적개선심지소실;소유환자술후12개월내K-F배균소실.결론 통과전간이식혹활체간이식술,능개선Wilson병환자동대사,병가현저완해신경병학증상.
