CAJ | 학술논문

目的探讨神经纤维瘤病II型(neurofibromatosis 2,NF-2)(双侧听神经瘤)的临床特征和治疗方法,以及多道听觉脑干植入(auditory brainstem implant,ABI)对双侧听神经瘤切除术后全聋患者听力康复的应用价值.方法回顾性分析了一神经纤维瘤病II型家系3例患者的发病情况和治疗经过.对其中一例患者在经乙状窦后枕下径路切除第二侧听神经瘤时,将12道ABI(MED-EL公司,奥地利)的电极阵置入第四脑室的侧隐窝内,术中行第7、9颅神经监测,并结合电刺激脑干诱发电位以校正电极阵位置.术后2月开机并调试.结果文中3例患者早期症状均是以耳部为主,如耳聋、耳鸣、行走不稳感.听觉脑干植入术后开机调试发现电刺激12个电极均能引起听觉反应,无一个引起非听觉反应.结论双侧听神经瘤的临床特点、治疗方法不同于单侧听神经瘤,治疗方案应遵循个体化原则.多导听觉脑干植入能让因双侧听神经瘤导致全聋的患者产生有意义的听觉,术中电极阵准确地植入到脑干耳蜗核是手术成功的关键.对神经纤维瘤病II型患者家庭成员进行筛查有助于该病的早期发现.
목적탐토신경섬유류병II형(neurofibromatosis 2,NF-2)(쌍측은신경류)적림상특정화치료방법,이급다도은각뇌간식입(auditory brainstem implant,ABI)대쌍측은신경류절제술후전롱환자은력강복적응용개치.방법회고성분석료일신경섬유류병II형가계3례환자적발병정황화치료경과.대기중일례환자재경을상두후침하경로절제제이측은신경류시,장12도ABI(MED-EL공사,오지리)적전겁진치입제사뇌실적측은와내,술중행제7、9로신경감측,병결합전자격뇌간유발전위이교정전겁진위치.술후2월개궤병조시.결과문중3례환자조기증상균시이이부위주,여이롱、이명、행주불은감.은각뇌간식입술후개궤조시발현전자격12개전겁균능인기은각반응,무일개인기비은각반응.결론쌍측은신경류적림상특점、치료방법불동우단측은신경류,치료방안응준순개체화원칙.다도은각뇌간식입능양인쌍측은신경류도치전롱적환자산생유의의적은각,술중전겁진준학지식입도뇌간이와핵시수술성공적관건.대신경섬유류병II형환자가정성원진행사사유조우해병적조기발현.