CAJ | 학술논문

目的:提高对小儿胆道胚胎型横纹肌肉瘤(葡萄状肉瘤)的认识,减少误诊.方法:对本病例及国内文献报道的胆道胚胎型横纹肌肉瘤(葡萄状肉瘤)病例共16例进行分析.结果:男11例,女5例.年龄1～6岁.黄疸16例,发热8例,右上腹痛6例,陶土色大便9例,尿黄6例.肝肿大13例,脾肿大2例,右上腹肿块2例.临床误诊为肝炎5例.B超考虑葡萄状肉瘤仅2例,CT考虑胆总管横纹肌肉瘤仅1例.病检诊断:胚胎型横纹肌肉瘤3例,葡萄状肉瘤13例.7例切除并化疗、放疗,随访最长的8个月未复发.1例部分切除并化疗,3个月后随访残留灶缩小,病情稳定.2例行姑息手术后2个月左右死亡.1例切除后2个月检查已复发.结论:小儿胆道横纹肌肉瘤为胚胎型横纹肌肉瘤(葡萄状肉瘤),发病年龄1～6岁,男性比女性多见.其主要症状为阻塞性黄疸,常伴有发热、肝肿大等,临床易误诊为肝炎.B超、CT等辅助检查有助于诊断,确诊需经病理检查.本病恶性程度高,预后差,应积极外科治疗并配合化疗、放疗,可延长生存时间.
목적:제고대소인담도배태형횡문기육류(포도상육류)적인식,감소오진.방법:대본병례급국내문헌보도적담도배태형횡문기육류(포도상육류)병례공16례진행분석.결과:남11례,녀5례.년령1～6세.황달16례,발열8례,우상복통6례,도토색대편9례,뇨황6례.간종대13례,비종대2례,우상복종괴2례.림상오진위간염5례.B초고필포도상육류부2례,CT고필담총관횡문기육류부1례.병검진단:배태형횡문기육류3례,포도상육류13례.7례절제병화료、방료,수방최장적8개월미복발.1례부분절제병화료,3개월후수방잔류조축소,병정은정.2례행고식수술후2개월좌우사망.1례절제후2개월검사이복발.결론:소인담도횡문기육류위배태형횡문기육류(포도상육류),발병년령1～6세,남성비녀성다견.기주요증상위조새성황달,상반유발열、간종대등,림상역오진위간염.B초、CT등보조검사유조우진단,학진수경병리검사.본병악성정도고,예후차,응적겁외과치료병배합화료、방료,가연장생존시간.