CAJ | 학술논문

目的:探讨神经纤维瘤病1型(NF1)伴多发性胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors,GIST)的病理特征、免疫表型及其特殊性.方法:分析1例NF1伴发GIST的临床表现、组织病理学及免疫表型特征,并复习文献.结果:患者女性,46岁.18岁时发现体表皮肤结节,未予治疗.婚后怀孕时,体表皮肤结节开始增多,以后逐渐满布全身.皮肤无瘙痒等其他不适.近因腹部阵发性疼痛,B超提示实质性占位.术中发现肿块位于空回肠浆膜下,多发性,约十余个.遂行部分空肠及肿块(2个)切除及左前臂皮肤结节活检.示空肠肿瘤瘤细胞丰富,呈梭形或卵圆形,可见小核仁,核分裂象可查见.免疫表型空肠肿瘤瘤细胞vimentin(3+)、CD117(2+)、CD34(2+)、MSA(1+)、S-100蛋白(-)、Ki-67低表达;(左上臂)皮肤肿瘤瘤细胞S-100蛋白(3+)、CD117(-)、CD34(-)、MSA(-).术后未予放化疗,随访7个月,患者状况良好.结论:NF1相关的GIST为多发性,主要见于小肠,以梭形细胞成分为主,富细胞性,恶性度偏低.
목적:탐토신경섬유류병1형(NF1)반다발성위장도간질류(gastrointestinal stromal tumors,GIST)적병리특정、면역표형급기특수성.방법:분석1례NF1반발GIST적림상표현、조직병이학급면역표형특정,병복습문헌.결과:환자녀성,46세.18세시발현체표피부결절,미여치료.혼후부잉시,체표피부결절개시증다,이후축점만포전신.피부무소양등기타불괄.근인복부진발성동통,B초제시실질성점위.술중발현종괴위우공회장장막하,다발성,약십여개.수행부분공장급종괴(2개)절제급좌전비피부결절활검.시공장종류류세포봉부,정사형혹란원형,가견소핵인,핵분렬상가사견.면역표형공장종류류세포vimentin(3+)、CD117(2+)、CD34(2+)、MSA(1+)、S-100단백(-)、Ki-67저표체;(좌상비)피부종류류세포S-100단백(3+)、CD117(-)、CD34(-)、MSA(-).술후미여방화료,수방7개월,환자상황량호.결론:NF1상관적GIST위다발성,주요견우소장,이사형세포성분위주,부세포성,악성도편저.