吉林医学
吉林醫學
길림의학
JILIN MEDICAL JOURANL
2010年
12期
1594-1595
,共2页
王瑜琛%陈颖洁%赵昌盛%张建平
王瑜琛%陳穎潔%趙昌盛%張建平
왕유침%진영길%조창성%장건평
低增生性骨髓增生异常综合征(HMDS)%慢性再生障碍性贫血(CAA)%阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)
低增生性骨髓增生異常綜閤徵(HMDS)%慢性再生障礙性貧血(CAA)%陣髮性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)
저증생성골수증생이상종합정(HMDS)%만성재생장애성빈혈(CAA)%진발성수면성혈홍단백뇨(PNH)
目的:按照WHO新分型标准对低增生性骨髓增生异常综合征(HMDS)患者与慢性再生障碍性贫血(CAA)患者、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)患者的临床特点进行比较与分析,探讨三种疾病之间的差异.方法:对11例已确诊的低增生性骨髓增生异常综合征(HMDS)、55例慢性再生障碍性贫血(CAA)患者及10例阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)患者进行回顾性分析.结果:HMDS组与PNH组外周血计数(WBC计数、RBC计数、HB测定、PLT计数)高于CAA组;PNH组网织红细胞计数高于PMDS组及CAA组;HMDS组发病年龄大于PNH组与CAA组;HMDS组外周血及骨髓涂片镜检血细胞形态异常明显高于CAA组与PNH组;骨髓原始细胞计数及三系血细胞的病态造血现象对于HMDS、CAA及PNH的鉴别诊断意义重大;HMDS常有幼稚造血前体细胞异位现象(ALIP),微巨核异常,而CAA及PNH患者一般无此现象;HMDS患者与CAA患者CD34+细胞检测结果差异有统计学意义.结论:HMDS、CAA及PNH三种疾病同属于造血干细胞疾病.均表现为骨髓衰竭综合征,可相互转化,临床上对它们的正确诊断与鉴别意义重大.
目的:按照WHO新分型標準對低增生性骨髓增生異常綜閤徵(HMDS)患者與慢性再生障礙性貧血(CAA)患者、陣髮性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)患者的臨床特點進行比較與分析,探討三種疾病之間的差異.方法:對11例已確診的低增生性骨髓增生異常綜閤徵(HMDS)、55例慢性再生障礙性貧血(CAA)患者及10例陣髮性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)患者進行迴顧性分析.結果:HMDS組與PNH組外週血計數(WBC計數、RBC計數、HB測定、PLT計數)高于CAA組;PNH組網織紅細胞計數高于PMDS組及CAA組;HMDS組髮病年齡大于PNH組與CAA組;HMDS組外週血及骨髓塗片鏡檢血細胞形態異常明顯高于CAA組與PNH組;骨髓原始細胞計數及三繫血細胞的病態造血現象對于HMDS、CAA及PNH的鑒彆診斷意義重大;HMDS常有幼稚造血前體細胞異位現象(ALIP),微巨覈異常,而CAA及PNH患者一般無此現象;HMDS患者與CAA患者CD34+細胞檢測結果差異有統計學意義.結論:HMDS、CAA及PNH三種疾病同屬于造血榦細胞疾病.均錶現為骨髓衰竭綜閤徵,可相互轉化,臨床上對它們的正確診斷與鑒彆意義重大.
목적:안조WHO신분형표준대저증생성골수증생이상종합정(HMDS)환자여만성재생장애성빈혈(CAA)환자、진발성수면성혈홍단백뇨(PNH)환자적림상특점진행비교여분석,탐토삼충질병지간적차이.방법:대11례이학진적저증생성골수증생이상종합정(HMDS)、55례만성재생장애성빈혈(CAA)환자급10례진발성수면성혈홍단백뇨(PNH)환자진행회고성분석.결과:HMDS조여PNH조외주혈계수(WBC계수、RBC계수、HB측정、PLT계수)고우CAA조;PNH조망직홍세포계수고우PMDS조급CAA조;HMDS조발병년령대우PNH조여CAA조;HMDS조외주혈급골수도편경검혈세포형태이상명현고우CAA조여PNH조;골수원시세포계수급삼계혈세포적병태조혈현상대우HMDS、CAA급PNH적감별진단의의중대;HMDS상유유치조혈전체세포이위현상(ALIP),미거핵이상,이CAA급PNH환자일반무차현상;HMDS환자여CAA환자CD34+세포검측결과차이유통계학의의.결론:HMDS、CAA급PNH삼충질병동속우조혈간세포질병.균표현위골수쇠갈종합정,가상호전화,림상상대타문적정학진단여감별의의중대.
