CAJ | 학술논문

目的了解儿童原发性膜性肾病(IMN)病理特点及其远期预后.方法回顾性收集1979至2010年6月复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科经病理诊断为IMN的连续病例为研究对象,分析一般情况、临床表现、病理特点、治疗和随访情况,探讨其远期预后.结果 16例IMN患儿进行分析,占同期肾穿刺活检病例(1 710例)的0.94%.男10例,女6例,年龄2～12岁,平均(5.2±2.6)岁.①临床表现以肾病综合征为主(11例,68.8%),无症状性蛋白尿5例(31.2%),伴有高血压2例(12.5%),起病时伴有肾功能不全2例(12.5%).②14/16例行肾组织电镜检查,其中Ⅰ期6/14例(42.9%),Ⅰ～Ⅱ期6/14例(42.9%),Ⅱ期1/14例(7.1%),Ⅱ～Ⅲ期1/14例(7.1%).病理学检查均未见肾小管萎缩、间质纤维化等肾小管间质损伤.③未达到大量蛋白尿标准的7例患儿予随访观察,其中1例病情进展予激素和免疫抑制剂治疗;达到大量蛋白尿标准的9例患儿均予足量激素(2 mg·kg-1·d-1)治疗,其中5例激素依赖或耐药加用免疫抑制剂治疗.至2010年6月,2例失访,14例IMN患儿随访12～91个月,平均(34.0±18.7)个月,在起病后3～16个月均达完全缓解,无一例进展至慢性肾脏疾病;2例起病时伴肾功能不全的患儿肾功能均恢复.结论儿童IMN临床表现以肾病综合征为主,小年龄、病理分期较轻且不伴肾小管间质损伤患儿的预后相对较好.
목적 료해인동원발성막성신병(IMN)병리특점급기원기예후.방법 회고성수집1979지2010년6월복단대학부속인과의원신장풍습과경병리진단위IMN적련속병례위연구대상,분석일반정황、림상표현、병리특점、치료화수방정황,탐토기원기예후.결과 16례IMN환인진행분석,점동기신천자활검병례(1 710례)적0.94%.남10례,녀6례,년령2～12세,평균(5.2±2.6)세.①림상표현이신병종합정위주(11례,68.8%),무증상성단백뇨5례(31.2%),반유고혈압2례(12.5%),기병시반유신공능불전2례(12.5%).②14/16례행신조직전경검사,기중Ⅰ기6/14례(42.9%),Ⅰ～Ⅱ기6/14례(42.9%),Ⅱ기1/14례(7.1%),Ⅱ～Ⅲ기1/14례(7.1%).병이학검사균미견신소관위축、간질섬유화등신소관간질손상.③미체도대량단백뇨표준적7례환인여수방관찰,기중1례병정진전여격소화면역억제제치료;체도대량단백뇨표준적9례환인균여족량격소(2 mg·kg-1·d-1)치료,기중5례격소의뢰혹내약가용면역억제제치료.지2010년6월,2례실방,14례IMN환인수방12～91개월,평균(34.0±18.7)개월,재기병후3～16개월균체완전완해,무일례진전지만성신장질병;2례기병시반신공능불전적환인신공능균회복.결론 인동IMN림상표현이신병종합정위주,소년령、병리분기교경차불반신소관간질손상환인적예후상대교호.