中国临床神经科学
中國臨床神經科學
중국림상신경과학
CHINESE JOURNAL OF CLINICAL NEUROSCIENCES
2012年
1期
37-42
,共6页
吴洵昳%朱国行%王晋扬%王玥%徐岚%王剑虹%洪震
吳洵昳%硃國行%王晉颺%王玥%徐嵐%王劍虹%洪震
오순질%주국행%왕진양%왕모%서람%왕검홍%홍진
癫(癎)持续状态%线粒体脑肌病%脑电图
癲(癎)持續狀態%線粒體腦肌病%腦電圖
전(간)지속상태%선립체뇌기병%뇌전도
目的:探讨以癫(癎)持续状态起病的线粒体脑肌病合并乳酸血症与脑卒中样发作(MELAS)患者的临床、脑电图、影像学及肌肉病理等特点.方法:对收治并最终确诊为MELAS的6例(年龄13-40岁)病例进行总结、分析其临床与脑电图相关特征.结果:6例患者均以癫(癎)持续状态起病,头颅MRI提示脑实质内异常病灶,发作间期脑电图检查提示相应区域有(癎)样放电,肌肉活检见破碎红纤维(RRF).结论:对青少年及成人起病的难治性或进展性癫(癎),临床诊断应考虑线粒体疾病的可能.MELAS患者由于存在线粒体功能损害与ATP能量供应障碍,其神经细胞更易遭受兴奋性毒性侵害,应尽早选择合适的抗癫(癎)药物干预以阻止癫(癎)持续状态的发生.
目的:探討以癲(癎)持續狀態起病的線粒體腦肌病閤併乳痠血癥與腦卒中樣髮作(MELAS)患者的臨床、腦電圖、影像學及肌肉病理等特點.方法:對收治併最終確診為MELAS的6例(年齡13-40歲)病例進行總結、分析其臨床與腦電圖相關特徵.結果:6例患者均以癲(癎)持續狀態起病,頭顱MRI提示腦實質內異常病竈,髮作間期腦電圖檢查提示相應區域有(癎)樣放電,肌肉活檢見破碎紅纖維(RRF).結論:對青少年及成人起病的難治性或進展性癲(癎),臨床診斷應攷慮線粒體疾病的可能.MELAS患者由于存在線粒體功能損害與ATP能量供應障礙,其神經細胞更易遭受興奮性毒性侵害,應儘早選擇閤適的抗癲(癎)藥物榦預以阻止癲(癎)持續狀態的髮生.
목적:탐토이전(간)지속상태기병적선립체뇌기병합병유산혈증여뇌졸중양발작(MELAS)환자적림상、뇌전도、영상학급기육병리등특점.방법:대수치병최종학진위MELAS적6례(년령13-40세)병례진행총결、분석기림상여뇌전도상관특정.결과:6례환자균이전(간)지속상태기병,두로MRI제시뇌실질내이상병조,발작간기뇌전도검사제시상응구역유(간)양방전,기육활검견파쇄홍섬유(RRF).결론:대청소년급성인기병적난치성혹진전성전(간),림상진단응고필선립체질병적가능.MELAS환자유우존재선립체공능손해여ATP능량공응장애,기신경세포경역조수흥강성독성침해,응진조선택합괄적항전(간)약물간예이조지전(간)지속상태적발생.
