CAJ | 학술논문

目的研究骨髓增生异常综合征(MDS)造血细胞的生物学特性改变及与疾病进展的关系.方法对37例MDS患者骨髓细胞进行染色体核型分析、CFU-GM体外半固体琼脂培养、增殖细胞核抗原(PCNA)表达、细胞周期分析以及造血克隆性检测,观察其与MDS疾病进展的关系.结果①MDS染色体异常检出率31%,随访过程中染色体核型正常的9例中有2例、异常的5例中有3例转化为急性髓系白血病(AML).②MDS患者骨髓细胞体外CFU-GM集落产率减少,集簇产率增加.43%的患者CFU-GM产率极低或无生长.随访中9例CFU-GM集簇生长为主的患者中6例疾病进展或转化为AML;6例集落、集簇不生长和3例生长基本正常者中仅1例转化为急性白血病.③MDS患者骨髓细胞PCNA表达明显升高,RAEB/RAEB-t的PCNA表达较RA/RAS高.④MDS患者骨髓细胞溴脱氧尿嘧啶(BrdU)标记指数减低(5.07%),DNA合成期时间和潜在倍增时间延长,分别为8.57 h和8.69 d,并与病程进展相关.⑤7例女性HUMARA等位基因为杂合子的RA患者中,2例为多克隆造血,5例为单克隆造血.3例RAEB和1例MDS/AML均为单克隆造血.结论随着MDS病程进展,骨髓中原始细胞增多,造血细胞生物学特性呈现以下的演变趋势:造血转变为单克隆性;体外培养CFU-GM接近于白血病性生长特征;PCNA表达增高;细胞周期延长.
목적연구골수증생이상종합정(MDS)조혈세포적생물학특성개변급여질병진전적관계.방법대37례MDS환자골수세포진행염색체핵형분석、CFU-GM체외반고체경지배양、증식세포핵항원(PCNA)표체、세포주기분석이급조혈극륭성검측,관찰기여MDS질병진전적관계.결과①MDS염색체이상검출솔31%,수방과정중염색체핵형정상적9례중유2례、이상적5례중유3례전화위급성수계백혈병(AML).②MDS환자골수세포체외CFU-GM집락산솔감소,집족산솔증가.43%적환자CFU-GM산솔겁저혹무생장.수방중9례CFU-GM집족생장위주적환자중6례질병진전혹전화위AML;6례집락、집족불생장화3례생장기본정상자중부1례전화위급성백혈병.③MDS환자골수세포PCNA표체명현승고,RAEB/RAEB-t적PCNA표체교RA/RAS고.④MDS환자골수세포추탈양뇨밀정(BrdU)표기지수감저(5.07%),DNA합성기시간화잠재배증시간연장,분별위8.57 h화8.69 d,병여병정진전상관.⑤7례녀성HUMARA등위기인위잡합자적RA환자중,2례위다극륭조혈,5례위단극륭조혈.3례RAEB화1례MDS/AML균위단극륭조혈.결론수착MDS병정진전,골수중원시세포증다,조혈세포생물학특성정현이하적연변추세:조혈전변위단극륭성;체외배양CFU-GM접근우백혈병성생장특정;PCNA표체증고;세포주기연장.