临床血液学杂志
臨床血液學雜誌
림상혈액학잡지
JOURNAL OF CLINICAL HEMATOLOGY
2008年
1期
41-43
,共3页
王玲%欧瑞明%郑丽玲%姚梦冬%蒋卫桃%周长华
王玲%歐瑞明%鄭麗玲%姚夢鼕%蔣衛桃%週長華
왕령%구서명%정려령%요몽동%장위도%주장화
黏多糖病%干细胞造血%异基因
黏多糖病%榦細胞造血%異基因
점다당병%간세포조혈%이기인
目的:MPS-1H是一种进展型黏多糖代谢性遗传病,常导致早期死亡.我们进行了异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗该病的初步尝试.方法:1例2岁MPS-1H幼儿接受了其HLA不全相合姐姐allo-HSCT.预处理方案为马利兰、环磷酰胺和抗胸腺细胞球蛋白;移植物抗宿主病(GVHD)预防包括环孢素、短程甲氨喋呤、赛尼哌和骁悉.移植后评价植入、不良反应和疗效.结果:完全供者嵌合14 d,中性粒细胞＞0.5×109/L,11 d,血小板＞50×109/L,28 d.未发生严重的GVHD和移植物衰竭.植入后MPS-1H的临床症状明显改善,认知能力持续增加.结论:早期allo-HSCT可减轻疾病的症状,改善生活质量和存活.
目的:MPS-1H是一種進展型黏多糖代謝性遺傳病,常導緻早期死亡.我們進行瞭異基因造血榦細胞移植(allo-HSCT)治療該病的初步嘗試.方法:1例2歲MPS-1H幼兒接受瞭其HLA不全相閤姐姐allo-HSCT.預處理方案為馬利蘭、環燐酰胺和抗胸腺細胞毬蛋白;移植物抗宿主病(GVHD)預防包括環孢素、短程甲氨喋呤、賽尼哌和驍悉.移植後評價植入、不良反應和療效.結果:完全供者嵌閤14 d,中性粒細胞＞0.5×109/L,11 d,血小闆＞50×109/L,28 d.未髮生嚴重的GVHD和移植物衰竭.植入後MPS-1H的臨床癥狀明顯改善,認知能力持續增加.結論:早期allo-HSCT可減輕疾病的癥狀,改善生活質量和存活.
목적:MPS-1H시일충진전형점다당대사성유전병,상도치조기사망.아문진행료이기인조혈간세포이식(allo-HSCT)치료해병적초보상시.방법:1례2세MPS-1H유인접수료기HLA불전상합저저allo-HSCT.예처리방안위마리란、배린선알화항흉선세포구단백;이식물항숙주병(GVHD)예방포괄배포소、단정갑안첩령、새니고화효실.이식후평개식입、불량반응화료효.결과:완전공자감합14 d,중성립세포＞0.5×109/L,11 d,혈소판＞50×109/L,28 d.미발생엄중적GVHD화이식물쇠갈.식입후MPS-1H적림상증상명현개선,인지능력지속증가.결론:조기allo-HSCT가감경질병적증상,개선생활질량화존활.
