CAJ | 학술논문

目的:为提高对干燥综合征(SS)并发完全型肾小管性酸中毒(RTA)的认识.方法:对 22 例SS合并完全型RTA患者的临床资料进行总结.然后对其中 21 例原发SS(pSS)合并完全型RTA的患者与另外 37 例无肾脏受累的pSS进行对比分析.结果:除 1 例同时合并有提示近端肾小管受损的糖尿和尿酸尿外,均突出表现为Ⅰ型肾小管性酸中毒.发作性软瘫、多饮多尿和骨痛/关节痛是最常见的症状;多数患者 (68.18%, 15/22)无口眼干燥症状或较轻微;与无肾脏受累的pSS患者相比,pSS合并RTA患者发生明显口眼干燥及淋巴结肿大较少(P分别＜ 0.01 和 0.05),而高球蛋白血症发生率及抗SSA阳性率较高(P分别＜ 0.01 和 0.05);对 16 例患者平均随访 4.78 年,无 1 例死亡.结论:尽管SS合并完全型RTA有典型的Ⅰ型RTA症状和明显的免疫学改变,但其原发的干燥症状较轻,预后较好.
목적:위제고대간조종합정(SS)병발완전형신소관성산중독(RTA)적인식.방법:대 22 례SS합병완전형RTA환자적림상자료진행총결.연후대기중 21 례원발SS(pSS)합병완전형RTA적환자여령외 37 례무신장수루적pSS진행대비분석.결과:제 1 례동시합병유제시근단신소관수손적당뇨화뇨산뇨외,균돌출표현위Ⅰ형신소관성산중독.발작성연탄、다음다뇨화골통/관절통시최상견적증상;다수환자 (68.18%, 15/22)무구안간조증상혹교경미;여무신장수루적pSS환자상비,pSS합병RTA환자발생명현구안간조급림파결종대교소(P분별＜ 0.01 화 0.05),이고구단백혈증발생솔급항SSA양성솔교고(P분별＜ 0.01 화 0.05);대 16 례환자평균수방 4.78 년,무 1 례사망.결론:진관SS합병완전형RTA유전형적Ⅰ형RTA증상화명현적면역학개변,단기원발적간조증상교경,예후교호.