CAJ | 학술논문

目的探讨可预测肝豆状核变性(WD)治疗效果及疾病预后的相关因素.方法依据Nazer肝功能评分标准及Young神经功能评分标准分别对肝型及脑型患者进行评分.根据预后将肝型患者分为肝A、肝B两组,分别分析40例肝型患者和40例脑型患者的临床表现及辅助检查结果与预后的相关性.结果肝B组患者的肝功能显著异常于肝A组,肝A、肝B两组黄疸和腹水有显著性差异,B组患者的肝功能评分全部≥7,多因素Logistic回归发现胆红素、腹水与预后的相关性有统计学意义(P＜0.01,回归系数分别为0.025、3.546,95%可信区间分别为1.007～1.044,4.899～24.53);脑型患者在治疗1个月后,语言功能障碍、扭转痉挛的评分升高有显著性,治疗1年后,语言功能障碍、震颤、肌强直/运动迟缓、流涎的评分下降有显著性,吞咽功能障碍、扭转痉挛、舞蹈样不自主动作的评分无显著性差异.结论黄疸和腹水是评价肝型患者预后最有价值的两个指标,具有黄疸和腹水的病人预后较差,肝功能评分≥7的病人预后较差;脑型患者中具有吞咽功能障碍、扭转痉挛、舞蹈样不自主动作症状的患者预后较差.
목적탐토가예측간두상핵변성(WD)치료효과급질병예후적상관인소.방법의거Nazer간공능평분표준급Young신경공능평분표준분별대간형급뇌형환자진행평분.근거예후장간형환자분위간A、간B량조,분별분석40례간형환자화40례뇌형환자적림상표현급보조검사결과여예후적상관성.결과간B조환자적간공능현저이상우간A조,간A、간B량조황달화복수유현저성차이,B조환자적간공능평분전부≥7,다인소Logistic회귀발현담홍소、복수여예후적상관성유통계학의의(P＜0.01,회귀계수분별위0.025、3.546,95%가신구간분별위1.007～1.044,4.899～24.53);뇌형환자재치료1개월후,어언공능장애、뉴전경련적평분승고유현저성,치료1년후,어언공능장애、진전、기강직/운동지완、류연적평분하강유현저성,탄인공능장애、뉴전경련、무도양불자주동작적평분무현저성차이.결론황달화복수시평개간형환자예후최유개치적량개지표,구유황달화복수적병인예후교차,간공능평분≥7적병인예후교차;뇌형환자중구유탄인공능장애、뉴전경련、무도양불자주동작증상적환자예후교차.