临床医学
臨床醫學
림상의학
CLINICAL MEDICINE
2009年
6期
6-8
,共3页
梁艳%褚燕君%郭长青%牛正先
樑豔%褚燕君%郭長青%牛正先
량염%저연군%곽장청%우정선
肝豆状核变性%误诊%诊断
肝豆狀覈變性%誤診%診斷
간두상핵변성%오진%진단
目的 探讨肝豆状核变性的临床表现与早期诊断,旨在提高临床医生对本病的认识,减少误诊.方法 回顾性分析86例肝豆状变性患者的临床表现、实验室及特殊检查及首次误诊情况.结果 86例患者中,神经、精神异常者44例,肝炎、肝硬化36例,关节痛5例.K-F环阳性占94.29%,血清铜蓝蛋白降低占91.80%,血尿酸降低占67.27%.头颅CT或MRI异常占85.41%.常被误诊为肝炎、肝硬化、肾炎、精神疾患、关节炎、微量元素缺乏、类风湿、癫痫等,误诊率达52.33%.结论 肝豆状核变性多见于青少年,神经系统及肝损害为主要临床表现,常伴有肾脏损害,K-F角膜环是重要阳性体征,头颅CT或MRI可作为辅助诊断手段,本病易被误诊误治,早期诊断和及时治疗对预后至关重要,对具有上述易被误诊疾病症者,应及早通过角膜K-F环及铜代谢等检查予以确诊.
目的 探討肝豆狀覈變性的臨床錶現與早期診斷,旨在提高臨床醫生對本病的認識,減少誤診.方法 迴顧性分析86例肝豆狀變性患者的臨床錶現、實驗室及特殊檢查及首次誤診情況.結果 86例患者中,神經、精神異常者44例,肝炎、肝硬化36例,關節痛5例.K-F環暘性佔94.29%,血清銅藍蛋白降低佔91.80%,血尿痠降低佔67.27%.頭顱CT或MRI異常佔85.41%.常被誤診為肝炎、肝硬化、腎炎、精神疾患、關節炎、微量元素缺乏、類風濕、癲癇等,誤診率達52.33%.結論 肝豆狀覈變性多見于青少年,神經繫統及肝損害為主要臨床錶現,常伴有腎髒損害,K-F角膜環是重要暘性體徵,頭顱CT或MRI可作為輔助診斷手段,本病易被誤診誤治,早期診斷和及時治療對預後至關重要,對具有上述易被誤診疾病癥者,應及早通過角膜K-F環及銅代謝等檢查予以確診.
목적 탐토간두상핵변성적림상표현여조기진단,지재제고림상의생대본병적인식,감소오진.방법 회고성분석86례간두상변성환자적림상표현、실험실급특수검사급수차오진정황.결과 86례환자중,신경、정신이상자44례,간염、간경화36례,관절통5례.K-F배양성점94.29%,혈청동람단백강저점91.80%,혈뇨산강저점67.27%.두로CT혹MRI이상점85.41%.상피오진위간염、간경화、신염、정신질환、관절염、미량원소결핍、류풍습、전간등,오진솔체52.33%.결론 간두상핵변성다견우청소년,신경계통급간손해위주요림상표현,상반유신장손해,K-F각막배시중요양성체정,두로CT혹MRI가작위보조진단수단,본병역피오진오치,조기진단화급시치료대예후지관중요,대구유상술역피오진질병증자,응급조통과각막K-F배급동대사등검사여이학진.
