原发性淋巴管发育异常合并Gorham-Stout综合征的影像学表现
원발성림파관발육이상합병Gorham-Stout종합정적영상학표현
Imaging characteristics of primary lymphatic dysplasia combined with Gorham-Stout syndrome
  • 万方数据
    中国医学影像技术 중국의학영상기술
    CHINESE JOURNAL OF MEDICAL IMAGING TECHNOLOGY
    2012年 2期 201-205 ,共5页

    霍萌%王仁贵%陈孝柏%张春燕%孙莹%孙磊%温廷国%岳云龙%金延方%童冠圣%沈文彬%崔力芳

    곽맹%왕인귀%진효백%장춘연%손형%손뢰%온정국%악운룡%금연방%동관골%침문빈%최력방

    淋巴管发育异常%Gorham-Stout综合征%淋巴管瘤%体层摄影术,螺旋计算机%淋巴造影术 淋巴管髮育異常%Gorham-Stout綜閤徵%淋巴管瘤%體層攝影術,螺鏇計算機%淋巴造影術
    림파관발육이상%Gorham-Stout종합정%림파관류%체층섭영술,라선계산궤%림파조영술
    目的 探讨原发性淋巴管发育异常合并Gorham-Stout综合征(GSS)的影像学特点.方法 回顾性分析15例原发性淋巴管发育异常合并GSS患者的临床及影像学资料.15例患者均接受直接淋巴管造影,造影后CT、核医学淋巴显像检查；其中5例接受MR检查.结果 直接淋巴管造影发现胸导管出口梗阻8例,下肢、下肢及阴囊、会阴、腹壁乳糜反流7例,锁骨下干、纵隔支气管干反流4例,腹膜后、髂窝淋巴管结构紊乱、纡曲、扩张7例.15例CT均发现多发溶骨性骨质破坏,累及椎体及椎体附件9例,髂骨5例,肋骨6例,肩胛骨1例,锁骨1例,肱骨1例,双侧股骨4例,跟骨、距骨1例；7例脾脏增大,可见多发类圆形低密度影,9例胸腔积液,6例腹腔积液,1例心包积液.核医学淋巴显像发现胸导管出口梗阻8例,下肢、下肢及阴囊、会阴、腹壁乳糜反流6例,锁骨下干、纵隔支气管干反流4例,腹膜后、髂窝淋巴管扩张6例,脾脏多发放射缺损2例.5例MR均发现骨质内多发长T1长T2异常信号,双髂骨3例,腰骶尾椎及椎体附件4例,双股骨2例,跟、距骨1例.结论 原发性淋巴管发育异常合并GSS是淋巴系统发育异常的复杂综合征,其影像学表现、尤其是直接淋巴管造影术后CT表现具有特异性,对早期诊断本病非常重要.
    목적 탐토원발성림파관발육이상합병Gorham-Stout종합정(GSS)적영상학특점.방법 회고성분석15례원발성림파관발육이상합병GSS환자적림상급영상학자료.15례환자균접수직접림파관조영,조영후CT、핵의학림파현상검사；기중5례접수MR검사.결과 직접림파관조영발현흉도관출구경조8례,하지、하지급음낭、회음、복벽유미반류7례,쇄골하간、종격지기관간반류4례,복막후、가와림파관결구문란、우곡、확장7례.15례CT균발현다발용골성골질파배,루급추체급추체부건9례,가골5례,륵골6례,견갑골1례,쇄골1례,굉골1례,쌍측고골4례,근골、거골1례；7례비장증대,가견다발류원형저밀도영,9례흉강적액,6례복강적액,1례심포적액.핵의학림파현상발현흉도관출구경조8례,하지、하지급음낭、회음、복벽유미반류6례,쇄골하간、종격지기관간반류4례,복막후、가와림파관확장6례,비장다발방사결손2례.5례MR균발현골질내다발장T1장T2이상신호,쌍가골3례,요저미추급추체부건4례,쌍고골2례,근、거골1례.결론 원발성림파관발육이상합병GSS시림파계통발육이상적복잡종합정,기영상학표현、우기시직접림파관조영술후CT표현구유특이성,대조기진단본병비상중요.
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