CAJ | 학술논문

目的探讨胆汁淤积在原发性干燥综合征(pSS)中的意义及其与原发性胆汁性肝硬化(PBC)的关联.方法将81例肯定的pSS患者按抗线粒体抗体(AMA)阳性与否分为两组,前瞻性地追随观察其临床表现、病程、实验室检查、转归有无异同.胆汁淤积标准定为血总胆红素(TBil)、碱性磷酸酶(ALP)、γ-谷氨酰转移酶(γ-GT)至少两项较正常增高1倍以上.结果AMA(+)组(46例)与AMA(-)组(35例)比较,在性别、年龄、血TBil、ALP、γ-GT,单项IgG、单项IgM增高及血抗核抗体(ANA)、类风湿因子(RF)、抗SSA和/或SSB抗体,抗着丝点抗体阳性例数上差异均无显著性.两组患者一般情况较好,皆有肝功能异常史长达20年的病例.两组皆有患者有干燥综合征(SS)症状或确诊为SS已多年,而只近年才出现胆汁淤积.20例AMA(+)及14例AMA(-)者查血核周型抗中性粒细胞胞质抗体(pANCA),前组1例阳性,后组3例阳性,其中2例行逆行胆管造影,皆示有硬化性胆管炎.9例AMA(+)及10例AMA(-)者行肝活检,除1例未见足够汇管区难作结论外,余均示汇管区及胆管炎症存在.81例皆予熊去氧胆酸、泼尼松、免疫抑制剂联合治疗,胆汁淤积很难完全消退,但前瞻性追随观察(最长者6年),绝大多数病例情况维持良好.结论①pSS所致胆管炎引起胆汁淤积可能并不少见,宜称之为pSS胆管炎而不宜诊为自身免疫性肝炎;②pSS胆管炎可能远较教科书中描述的PBC多见,胆汁淤积及AMA(+)SS不宜皆泛诊为PBC,亦不能认为PBC中的SS皆为继发性SS.事实上,pSS即可能为引起"PBC"的病因之一;③pSS可能是硬化性胆管炎的病因之一;④总地看,pSS胆管炎预后较"经典的"PBC为好,二者的鉴别有赖深入的免疫学研究.熊去氧胆酸、肾上腺皮质激素、免疫抑制剂联合治疗虽不能使胆汁淤积完全消退,但可能阻抑病情发展,1例追随6年(不计过去病史4年)情况继续维持良好.
목적탐토담즙어적재원발성간조종합정(pSS)중적의의급기여원발성담즙성간경화(PBC)적관련.방법장81례긍정적pSS환자안항선립체항체(AMA)양성여부분위량조,전첨성지추수관찰기림상표현、병정、실험실검사、전귀유무이동.담즙어적표준정위혈총담홍소(TBil)、감성린산매(ALP)、γ-곡안선전이매(γ-GT)지소량항교정상증고1배이상.결과AMA(+)조(46례)여AMA(-)조(35례)비교,재성별、년령、혈TBil、ALP、γ-GT,단항IgG、단항IgM증고급혈항핵항체(ANA)、류풍습인자(RF)、항SSA화/혹SSB항체,항착사점항체양성례수상차이균무현저성.량조환자일반정황교호,개유간공능이상사장체20년적병례.량조개유환자유간조종합정(SS)증상혹학진위SS이다년,이지근년재출현담즙어적.20례AMA(+)급14례AMA(-)자사혈핵주형항중성립세포포질항체(pANCA),전조1례양성,후조3례양성,기중2례행역행담관조영,개시유경화성담관염.9례AMA(+)급10례AMA(-)자행간활검,제1례미견족구회관구난작결론외,여균시회관구급담관염증존재.81례개여웅거양담산、발니송、면역억제제연합치료,담즙어적흔난완전소퇴,단전첨성추수관찰(최장자6년),절대다수병례정황유지량호.결론①pSS소치담관염인기담즙어적가능병불소견,의칭지위pSS담관염이불의진위자신면역성간염;②pSS담관염가능원교교과서중묘술적PBC다견,담즙어적급AMA(+)SS불의개범진위PBC,역불능인위PBC중적SS개위계발성SS.사실상,pSS즉가능위인기"PBC"적병인지일;③pSS가능시경화성담관염적병인지일;④총지간,pSS담관염예후교"경전적"PBC위호,이자적감별유뢰심입적면역학연구.웅거양담산、신상선피질격소、면역억제제연합치료수불능사담즙어적완전소퇴,단가능조억병정발전,1례추수6년(불계과거병사4년)정황계속유지량호.