国际输血及血液学杂志
國際輸血及血液學雜誌
국제수혈급혈액학잡지
INTERNATIONAL JOURNAL OF BLOOD TRANSFUSION AND HEMATOLOGY
2012年
3期
212-214
,共3页
再生障碍性贫血%免疫功能异常%造血干细胞移植%免疫抑制治疗
再生障礙性貧血%免疫功能異常%造血榦細胞移植%免疫抑製治療
재생장애성빈혈%면역공능이상%조혈간세포이식%면역억제치료
再生障碍性贫血(AA)是一种骨髓造血功能衰竭,以骨髓脂肪化、造血增生不良(或低下)和外周血全血细胞减少,导致严重感染、出血和贫血为特征的综合征.AA分为遗传性AA和获得性AA,后者包括特发性AA和继发性AA.免疫功能异常及端粒缩短是AA的主要发病机制.特发性AA的治疗主要包括异基因造血干细胞移植及免疫抑制治疗.HLA相合同胞造血干细胞移植是治疗重型AA的首选.无HLA相合的同胞时可采用非血缘相关供者造血干细胞移植或免疫抑制治疗.非重型AA患者可选择免疫抑制治疗.笔者就儿童特发性AA的发病机制及治疗的新进展进行综述.
再生障礙性貧血(AA)是一種骨髓造血功能衰竭,以骨髓脂肪化、造血增生不良(或低下)和外週血全血細胞減少,導緻嚴重感染、齣血和貧血為特徵的綜閤徵.AA分為遺傳性AA和穫得性AA,後者包括特髮性AA和繼髮性AA.免疫功能異常及耑粒縮短是AA的主要髮病機製.特髮性AA的治療主要包括異基因造血榦細胞移植及免疫抑製治療.HLA相閤同胞造血榦細胞移植是治療重型AA的首選.無HLA相閤的同胞時可採用非血緣相關供者造血榦細胞移植或免疫抑製治療.非重型AA患者可選擇免疫抑製治療.筆者就兒童特髮性AA的髮病機製及治療的新進展進行綜述.
재생장애성빈혈(AA)시일충골수조혈공능쇠갈,이골수지방화、조혈증생불량(혹저하)화외주혈전혈세포감소,도치엄중감염、출혈화빈혈위특정적종합정.AA분위유전성AA화획득성AA,후자포괄특발성AA화계발성AA.면역공능이상급단립축단시AA적주요발병궤제.특발성AA적치료주요포괄이기인조혈간세포이식급면역억제치료.HLA상합동포조혈간세포이식시치료중형AA적수선.무HLA상합적동포시가채용비혈연상관공자조혈간세포이식혹면역억제치료.비중형AA환자가선택면역억제치료.필자취인동특발성AA적발병궤제급치료적신진전진행종술.
