东南大学学报（医学版）
東南大學學報（醫學版）
동남대학학보（의학판）
JOURNAL OF SOUTHEAST UNIVERSITY(MEDICAL SCIENCE EDITION)
2012年
6期
771-776
,共6页
原发性自发性气胸%FLCN基因%Birt-Hogg-Dublos综合征%文献综述
原髮性自髮性氣胸%FLCN基因%Birt-Hogg-Dublos綜閤徵%文獻綜述
원발성자발성기흉%FLCN기인%Birt-Hogg-Dublos종합정%문헌종술
原发性自发性气胸是一个病因不明、易复发难治的外科急症.该病的病因和发病机制不清,因此,在预防、治疗和预后方面可采用的措施不多甚至无从下手.目前已知的与原发性自发性气胸相关的遗传性疾病有Marfan综合征、高胱氨酸尿症、Ehlers-Danlos综合征、α-抗胰蛋白酶缺乏、Birt-Hogg-Dublos综合征等.大量实验证明:FLCN基因与原发性自发性气胸的发生相关;当此基因发生突变时,通过巨噬细胞和纤维原细胞分泌大量的炎性因子,诱发炎症,最终造成肺内弹性纤维的破坏而导致气胸.作者对FLCN基因与原发性自发性气胸的研究作一综述.
原髮性自髮性氣胸是一箇病因不明、易複髮難治的外科急癥.該病的病因和髮病機製不清,因此,在預防、治療和預後方麵可採用的措施不多甚至無從下手.目前已知的與原髮性自髮性氣胸相關的遺傳性疾病有Marfan綜閤徵、高胱氨痠尿癥、Ehlers-Danlos綜閤徵、α-抗胰蛋白酶缺乏、Birt-Hogg-Dublos綜閤徵等.大量實驗證明:FLCN基因與原髮性自髮性氣胸的髮生相關;噹此基因髮生突變時,通過巨噬細胞和纖維原細胞分泌大量的炎性因子,誘髮炎癥,最終造成肺內彈性纖維的破壞而導緻氣胸.作者對FLCN基因與原髮性自髮性氣胸的研究作一綜述.
원발성자발성기흉시일개병인불명、역복발난치적외과급증.해병적병인화발병궤제불청,인차,재예방、치료화예후방면가채용적조시불다심지무종하수.목전이지적여원발성자발성기흉상관적유전성질병유Marfan종합정、고광안산뇨증、Ehlers-Danlos종합정、α-항이단백매결핍、Birt-Hogg-Dublos종합정등.대량실험증명:FLCN기인여원발성자발성기흉적발생상관;당차기인발생돌변시,통과거서세포화섬유원세포분비대량적염성인자,유발염증,최종조성폐내탄성섬유적파배이도치기흉.작자대FLCN기인여원발성자발성기흉적연구작일종술.
