中国现代医生
中國現代醫生
중국현대의생
CHINA MODERN DOCTOR
2008年
28期
30-31
,共2页
CADASIL%Binswanger病%Alzheimer病%Mseda综合征%致死性心律失常
CADASIL%Binswanger病%Alzheimer病%Mseda綜閤徵%緻死性心律失常
CADASIL%Binswanger병%Alzheimer병%Mseda종합정%치사성심률실상
CADASIL即伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病,为NOTCH3基因第4外显子突变引起发病,是我国第-个被确认的血管性痴呆遗传病.CADASR.临床表现为反复皮质下缺血事件而最终导致痴呆,临床表现多样.病理表现以弥漫性的脱髓鞘、白质疏松以及周围血管皮肤存在电子致密颗粒性嗜锇物质为特征.现就CADASIL的临床、影像、病理及治疗探讨等方面综述如下.
CADASIL即伴有皮質下梗死和白質腦病的常染色體顯性遺傳性腦動脈病,為NOTCH3基因第4外顯子突變引起髮病,是我國第-箇被確認的血管性癡呆遺傳病.CADASR.臨床錶現為反複皮質下缺血事件而最終導緻癡呆,臨床錶現多樣.病理錶現以瀰漫性的脫髓鞘、白質疏鬆以及週圍血管皮膚存在電子緻密顆粒性嗜鋨物質為特徵.現就CADASIL的臨床、影像、病理及治療探討等方麵綜述如下.
CADASIL즉반유피질하경사화백질뇌병적상염색체현성유전성뇌동맥병,위NOTCH3기인제4외현자돌변인기발병,시아국제-개피학인적혈관성치태유전병.CADASR.림상표현위반복피질하결혈사건이최종도치치태,림상표현다양.병리표현이미만성적탈수초、백질소송이급주위혈관피부존재전자치밀과립성기철물질위특정.현취CADASIL적림상、영상、병리급치료탐토등방면종술여하.
