CAJ | 학술논문

目的研究亲代供髓骨髓移植治疗重症β-地中海贫血(简称地贫)的可能性.方法1999年8月我们为1例重症β-地贫患儿进行了亲代供髓人类白细胞抗原(HLA)不相合异基因骨髓移植.患儿男性,6.5岁,因颜面部苍白6年入院.患儿诊断为重型β-地中海贫血,基因型为:4142/41-42,术前肝肋下7.5 cm,脾肋下1.0 cm,心脏扩大.由于患儿无合适供体,选择其母为供体.供受者间HLA配型5/6相合.改进了预处理方案:引进了生理反馈机制,即在预处理前进行了高频输注红细胞悬液,使Hb达150g/L以上,使术前地贫骨髓的富细胞性变成贫细胞性;加强对宿主淋巴细胞的攻击力度,结合使用低剂量照射和高剂量抗胸腺球蛋白(ATG).结果移植过程中出现肺炎克雷伯菌败血症、出血性膀胱炎、心功能不全等并发症,均得到有效控制.+20 d(移植后为+)外周血FISH检查证实白细胞核型为46,X X,完全植入.并于移植后+43 d、+147 d两次染色体复查证实仍为完全植入状态.目前移植后12个月,患儿情况稳定,白细胞、血小板均恢复正常,血红蛋白不需输血能持续稳定回升至最近一次的103 g/L.结论母亲所供HLA一个位点不相合的骨髓移植治疗重症β-地中海贫血是可行的.
목적연구친대공수골수이식치료중증β-지중해빈혈(간칭지빈)적가능성.방법1999년8월아문위1례중증β-지빈환인진행료친대공수인류백세포항원(HLA)불상합이기인골수이식.환인남성,6.5세,인안면부창백6년입원.환인진단위중형β-지중해빈혈,기인형위:4142/41-42,술전간륵하7.5 cm,비륵하1.0 cm,심장확대.유우환인무합괄공체,선택기모위공체.공수자간HLA배형5/6상합.개진료예처리방안:인진료생리반궤궤제,즉재예처리전진행료고빈수주홍세포현액,사Hb체150g/L이상,사술전지빈골수적부세포성변성빈세포성;가강대숙주림파세포적공격력도,결합사용저제량조사화고제량항흉선구단백(ATG).결과이식과정중출현폐염극뢰백균패혈증、출혈성방광염、심공능불전등병발증,균득도유효공제.+20 d(이식후위+)외주혈FISH검사증실백세포핵형위46,X X,완전식입.병우이식후+43 d、+147 d량차염색체복사증실잉위완전식입상태.목전이식후12개월,환인정황은정,백세포、혈소판균회복정상,혈홍단백불수수혈능지속은정회승지최근일차적103 g/L.결론모친소공HLA일개위점불상합적골수이식치료중증β-지중해빈혈시가행적.