中国神经精神疾病杂志
中國神經精神疾病雜誌
중국신경정신질병잡지
CHINESE JOURNAL OF NERVOUS AND MENTAL DISEASES
2007年
12期
742-744
,共3页
李颖%漆学良%郑日亮%高枫%张巍%袁云
李穎%漆學良%鄭日亮%高楓%張巍%袁雲
리영%칠학량%정일량%고풍%장외%원운
痉挛-肌束震颤综合征%肉跳%肌肉萎缩
痙攣-肌束震顫綜閤徵%肉跳%肌肉萎縮
경련-기속진전종합정%육도%기육위축
目的 报道1例伴随肛门和尿道括约肌痉挛的痉挛-肌束震颤综合征的临床、神经电生理和骨骼肌病理改变特点.方法 患者为46岁男性,5年前出现阵发性双小腿痉挛疼痛和肉跳,逐渐向上发展至胸、背、颈部和上肢,2年前出现肛门痉挛、排尿困难和双下肢肌肉萎缩无力.查体发现舌肌震颤,双上肢远端肌力V-级,双下肢近端肌力Ⅳ+级,远端肌力近O级,双下肢肌肉萎缩,躯干和四肢肌肉均有肌束颤动,双侧腹壁反射和提睾反射均未引出,四肢肌腱反射活跃.肌酸激酶轻度增加.对患者进行肌肉活检和肌电图检查.结果 肌电图为神经源性损害.肌肉活检可见小角样萎缩的肌纤维成小组分布,累及两个肌纤维类型,伴随肌纤维肥大.结论 痉挛-肌束震颤综合征可以仔在骨骼肌的萎缩和无力,也可以出现肛门和尿道括约肌的兴奋件增加,骨骼肌存在神经原性的损害.
目的 報道1例伴隨肛門和尿道括約肌痙攣的痙攣-肌束震顫綜閤徵的臨床、神經電生理和骨骼肌病理改變特點.方法 患者為46歲男性,5年前齣現陣髮性雙小腿痙攣疼痛和肉跳,逐漸嚮上髮展至胸、揹、頸部和上肢,2年前齣現肛門痙攣、排尿睏難和雙下肢肌肉萎縮無力.查體髮現舌肌震顫,雙上肢遠耑肌力V-級,雙下肢近耑肌力Ⅳ+級,遠耑肌力近O級,雙下肢肌肉萎縮,軀榦和四肢肌肉均有肌束顫動,雙側腹壁反射和提睪反射均未引齣,四肢肌腱反射活躍.肌痠激酶輕度增加.對患者進行肌肉活檢和肌電圖檢查.結果 肌電圖為神經源性損害.肌肉活檢可見小角樣萎縮的肌纖維成小組分佈,纍及兩箇肌纖維類型,伴隨肌纖維肥大.結論 痙攣-肌束震顫綜閤徵可以仔在骨骼肌的萎縮和無力,也可以齣現肛門和尿道括約肌的興奮件增加,骨骼肌存在神經原性的損害.
목적 보도1례반수항문화뇨도괄약기경련적경련-기속진전종합정적림상、신경전생리화골격기병리개변특점.방법 환자위46세남성,5년전출현진발성쌍소퇴경련동통화육도,축점향상발전지흉、배、경부화상지,2년전출현항문경련、배뇨곤난화쌍하지기육위축무력.사체발현설기진전,쌍상지원단기력V-급,쌍하지근단기력Ⅳ+급,원단기력근O급,쌍하지기육위축,구간화사지기육균유기속전동,쌍측복벽반사화제고반사균미인출,사지기건반사활약.기산격매경도증가.대환자진행기육활검화기전도검사.결과 기전도위신경원성손해.기육활검가견소각양위축적기섬유성소조분포,루급량개기섬유류형,반수기섬유비대.결론 경련-기속진전종합정가이자재골격기적위축화무력,야가이출현항문화뇨도괄약기적흥강건증가,골격기존재신경원성적손해.
