心血管病学进展
心血管病學進展
심혈관병학진전
ADVANCES IN CARDIOVASCULAR DISEASES
2012年
5期
644-649
,共6页
遗传性长QT综合征%致病基因%临床表型%治疗策略
遺傳性長QT綜閤徵%緻病基因%臨床錶型%治療策略
유전성장QT종합정%치병기인%림상표형%치료책략
遗传性长QT综合征是第一个被发现的离子通道病,其心电图特征性表现为QT间期延长,T波异常,易诱发尖端扭转型室性心动过速和心室颤动,临床表现为反复的晕厥及心脏猝死.实验研究指出各种编码钾通道、钠通道、钙通道亚基蛋白或调控蛋白的基因突变导致心脏复极异常.遗传性长QT综合征按突变基因类型共分为13型,且特异的基因型与患者临床表型之间也存在着显著的关联性.目前对长QT综合征的治疗方法包括:β受体阻滞剂、心脏起搏、埋藏式心脏复律除颤器、左颈胸交感神经切除术及其他治疗策略,这些治疗方法在遗传性长QT综合征的一级及二级预防中起着重要的作用.
遺傳性長QT綜閤徵是第一箇被髮現的離子通道病,其心電圖特徵性錶現為QT間期延長,T波異常,易誘髮尖耑扭轉型室性心動過速和心室顫動,臨床錶現為反複的暈厥及心髒猝死.實驗研究指齣各種編碼鉀通道、鈉通道、鈣通道亞基蛋白或調控蛋白的基因突變導緻心髒複極異常.遺傳性長QT綜閤徵按突變基因類型共分為13型,且特異的基因型與患者臨床錶型之間也存在著顯著的關聯性.目前對長QT綜閤徵的治療方法包括:β受體阻滯劑、心髒起搏、埋藏式心髒複律除顫器、左頸胸交感神經切除術及其他治療策略,這些治療方法在遺傳性長QT綜閤徵的一級及二級預防中起著重要的作用.
유전성장QT종합정시제일개피발현적리자통도병,기심전도특정성표현위QT간기연장,T파이상,역유발첨단뉴전형실성심동과속화심실전동,림상표현위반복적훈궐급심장졸사.실험연구지출각충편마갑통도、납통도、개통도아기단백혹조공단백적기인돌변도치심장복겁이상.유전성장QT종합정안돌변기인류형공분위13형,차특이적기인형여환자림상표형지간야존재착현저적관련성.목전대장QT종합정적치료방법포괄:β수체조체제、심장기박、매장식심장복률제전기、좌경흉교감신경절제술급기타치료책략,저사치료방법재유전성장QT종합정적일급급이급예방중기착중요적작용.
