中华泌尿外科杂志
中華泌尿外科雜誌
중화비뇨외과잡지
CHINESE JOURNAL OF UROLOGY
2012年
3期
228-231
,共4页
张世林%王涛%刘卓%陈瑞宝%转黎%王少刚%刘继红%杨为民%叶章群
張世林%王濤%劉卓%陳瑞寶%轉黎%王少剛%劉繼紅%楊為民%葉章群
장세림%왕도%류탁%진서보%전려%왕소강%류계홍%양위민%협장군
卡尔曼综合征%低促性腺激素性腺功能减退症%促性腺激素释放激素
卡爾曼綜閤徵%低促性腺激素性腺功能減退癥%促性腺激素釋放激素
잡이만종합정%저촉성선격소성선공능감퇴증%촉성선격소석방격소
Idiopathic hypogonadotropic hypogonadism%Kallman syndrome%Gonadorelin
目的 探讨男性特发性低促性腺激素型性腺功能减退症( idiopathic hypogonadotropic hypogonadism,IHH)的临床特点及诊治效果. 方法 回顾性分析2004年12月至2010年8月收治男性IHH患者92例资料,患者年龄(21.0±3.2)岁.伴有嗅觉减退或缺失(卡尔曼综合征,KS)52例,表现为部分青春期发育47例,无明显青春期发育45例,男性乳腺发育3例,单侧隐睾15例,双侧隐睾5例.92例染色体核型均为46,XY.血清甲状腺、肾上腺功能及糖脂代谢检测正常；92例患者血清黄体生成素(0.7±0.3)U/L,卵泡刺激素(0.8±0.4)U/L,睾酮(0.8±0.1)nmol/L,均低于正常值；6例行骨龄测定5例落后于实际年龄1～5年；头颅MRI检查显示52例KS患者均存在嗅球或嗅沟缺失或发育不良；92例患者均无下丘脑-垂体区占位性器质性病变.分别行绒毛膜促性腺激素(HCG,2000 U肌内注射,1周2次)加或不加雄激素(十一酸睾酮40 mg口服,2次/d)替代疗法,疗程1～5年,每3～6个月随访1次. 结果 92例治疗后均有明显的第二性征发育,性功能改善,治疗后血清睾酮水平为(11.0±0.8)nmol/L,与治疗前比较差异有统计学意义(P＜0.05).3例结婚,性功能评价正常,1例生育. 结论 根据第二性征发育异常患者合并的各种先天异常、病史、体格检查、染色体核型分析、性激素水平、MRI等可进行IHH的诊断与鉴别诊断,雄激素与HCG替代疗法是治疗该病的有效方法.
目的 探討男性特髮性低促性腺激素型性腺功能減退癥( idiopathic hypogonadotropic hypogonadism,IHH)的臨床特點及診治效果. 方法 迴顧性分析2004年12月至2010年8月收治男性IHH患者92例資料,患者年齡(21.0±3.2)歲.伴有嗅覺減退或缺失(卡爾曼綜閤徵,KS)52例,錶現為部分青春期髮育47例,無明顯青春期髮育45例,男性乳腺髮育3例,單側隱睪15例,雙側隱睪5例.92例染色體覈型均為46,XY.血清甲狀腺、腎上腺功能及糖脂代謝檢測正常；92例患者血清黃體生成素(0.7±0.3)U/L,卵泡刺激素(0.8±0.4)U/L,睪酮(0.8±0.1)nmol/L,均低于正常值；6例行骨齡測定5例落後于實際年齡1～5年；頭顱MRI檢查顯示52例KS患者均存在嗅毬或嗅溝缺失或髮育不良；92例患者均無下丘腦-垂體區佔位性器質性病變.分彆行絨毛膜促性腺激素(HCG,2000 U肌內註射,1週2次)加或不加雄激素(十一痠睪酮40 mg口服,2次/d)替代療法,療程1～5年,每3～6箇月隨訪1次. 結果 92例治療後均有明顯的第二性徵髮育,性功能改善,治療後血清睪酮水平為(11.0±0.8)nmol/L,與治療前比較差異有統計學意義(P＜0.05).3例結婚,性功能評價正常,1例生育. 結論 根據第二性徵髮育異常患者閤併的各種先天異常、病史、體格檢查、染色體覈型分析、性激素水平、MRI等可進行IHH的診斷與鑒彆診斷,雄激素與HCG替代療法是治療該病的有效方法.
목적 탐토남성특발성저촉성선격소형성선공능감퇴증( idiopathic hypogonadotropic hypogonadism,IHH)적림상특점급진치효과. 방법 회고성분석2004년12월지2010년8월수치남성IHH환자92례자료,환자년령(21.0±3.2)세.반유후각감퇴혹결실(잡이만종합정,KS)52례,표현위부분청춘기발육47례,무명현청춘기발육45례,남성유선발육3례,단측은고15례,쌍측은고5례.92례염색체핵형균위46,XY.혈청갑상선、신상선공능급당지대사검측정상；92례환자혈청황체생성소(0.7±0.3)U/L,란포자격소(0.8±0.4)U/L,고동(0.8±0.1)nmol/L,균저우정상치；6례행골령측정5례락후우실제년령1～5년；두로MRI검사현시52례KS환자균존재후구혹후구결실혹발육불량；92례환자균무하구뇌-수체구점위성기질성병변.분별행융모막촉성선격소(HCG,2000 U기내주사,1주2차)가혹불가웅격소(십일산고동40 mg구복,2차/d)체대요법,료정1～5년,매3～6개월수방1차. 결과 92례치료후균유명현적제이성정발육,성공능개선,치료후혈청고동수평위(11.0±0.8)nmol/L,여치료전비교차이유통계학의의(P＜0.05).3례결혼,성공능평개정상,1례생육. 결론 근거제이성정발육이상환자합병적각충선천이상、병사、체격검사、염색체핵형분석、성격소수평、MRI등가진행IHH적진단여감별진단,웅격소여HCG체대요법시치료해병적유효방법.
Objective To analyze the clinical features,diagnosis and treatment of male idiopathic hypogonadotropic hypogonadism (IHH). Methods Clinical data of 92 male IHH cases were analyzed retrospectively. Results The mean age at evaluation was 21.0 ± 3.2 yrs,and 52 patients were diagnosed with Kallman syndrome (KS; IHH with anosmia/hyposmia) while the remainder were normosmic IHH (nIHH).All had normal radiological imaging of the hypothalamic and pituitary areas.The level of serum LH,FSH and T was low,and the clinical parameters (development of secondary sexual characteristics,sexual function,and serum testosterone levels.) were significantly improved after hormone replacement therapy.Conclusions Diagnosis and differential diagnosis of IHH can be clearly defined based on clinical features and laboratory results.Hormone replacement therapy is an effective treatment option.
