CAJ | 학술논문

目的探讨马方综合征(MFS)患者孕产期及产后心血管系统并发症的发生情况及处理方法.方法对1994年至2006年在北京安贞医院心外科就诊的30例MFS妊娠妇女的临床资料进行回顾性分析.结果 (1)30例MFS妊娠妇女中,3例产前检查中发现主动脉根部直径分别为50、53和58 mm;2例分别在孕24周和27周时发生主动脉根部瘤或夹层合并重度主动脉瓣反流、重度心力衰竭;产时和产后出现心血管并发症2例.1例足月分娩中发生急性DeBakeyⅡ型主动脉夹层动脉瘤,另1例在产后第2天发现主动脉根部瘤、急性DeBakeyⅢb型主动脉夹层动脉瘤、二尖瓣脱垂合并重度反流和左心功能不全;1例患者在接受二尖瓣机械瓣膜置换术(23岁)后10年妊娠,剖宫产前3 d停用华法林,改用低分子肝素(其他名称:克赛)2000 U,抗凝治疗,每日2次皮下注射,母婴安全,未发生产后大出血、瓣膜血栓和细菌性心内膜炎,产后1年因主动脉根部瘤和主动脉瓣反流再次接受带瓣管道主动脉根部移植术;其余均为妊娠后4～28年接受心血管手术.(2)30例MFS妇女共有52例次妊娠,其中自然流产1例次、人工流产3例次;因心血管系统并发症而终止妊娠者2例次,经阴道足月分娩41例次(85%,41/48),因心血管系统并发症剖宫产分娩5例次(10%,5/48).产时和产后出现心血管系统并发症2例.(3)1例瓣膜置换术后患者安全妊娠和分娩,但1年后再次发生主动脉瘤变.(4)分娩至接受心血管手术的平均时间为(15±9)年,其后代MFS的遗传发生率为26%.结论 MFS妇女妊娠后,如果不合并或合并轻度心血管系统病变,经阴道分娩是安全的;当合并重度心血管系统病变(主动脉夹层动脉瘤等)时,则以剖宫产分娩为宜.
목적 탐토마방종합정(MFS)환자잉산기급산후심혈관계통병발증적발생정황급처리방법.방법 대1994년지2006년재북경안정의원심외과취진적30례MFS임신부녀적림상자료진행회고성분석.결과 (1)30례MFS임신부녀중,3례산전검사중발현주동맥근부직경분별위50、53화58 mm;2례분별재잉24주화27주시발생주동맥근부류혹협층합병중도주동맥판반류、중도심력쇠갈;산시화산후출현심혈관병발증2례.1례족월분면중발생급성DeBakeyⅡ형주동맥협층동맥류,령1례재산후제2천발현주동맥근부류、급성DeBakeyⅢb형주동맥협층동맥류、이첨판탈수합병중도반류화좌심공능불전;1례환자재접수이첨판궤계판막치환술(23세)후10년임신,부궁산전3 d정용화법림,개용저분자간소(기타명칭:극새)2000 U,항응치료,매일2차피하주사,모영안전,미발생산후대출혈、판막혈전화세균성심내막염,산후1년인주동맥근부류화주동맥판반류재차접수대판관도주동맥근부이식술;기여균위임신후4～28년접수심혈관수술.(2)30례MFS부녀공유52례차임신,기중자연유산1례차、인공유산3례차;인심혈관계통병발증이종지임신자2례차,경음도족월분면41례차(85%,41/48),인심혈관계통병발증부궁산분면5례차(10%,5/48).산시화산후출현심혈관계통병발증2례.(3)1례판막치환술후환자안전임신화분면,단1년후재차발생주동맥류변.(4)분면지접수심혈관수술적평균시간위(15±9)년,기후대MFS적유전발생솔위26%.결론 MFS부녀임신후,여과불합병혹합병경도심혈관계통병변,경음도분면시안전적;당합병중도심혈관계통병변(주동맥협층동맥류등)시,칙이부궁산분면위의.