CAJ | 학술논문

目的探讨儿童急性早幼粒细胞白血病(APL)的治疗、长期生存和预后因子.方法对该院1998年4月至2005年10月收治的APL患儿46例进行临床分析.诱导缓解采用全反式维甲酸(ATRA)+柔红霉素(DNR)或吡柔吡星(THP),巩固治疗采用大剂量阿糖胞苷与DA(柔红霉素+阿糖胞苷)、HA(高三尖杉酯碱+阿糖胞苷)、EA(足叶乙甙+阿糖胞苷)方案交替给药,维持阶段ATRA与DA,HA,EA方案交替治疗,总疗程为2.5年.结果 39例患儿进行了正规治疗,36例(92.3%)获完全缓解(CR).39例患儿1年、3年和5年总体生存率(OS)分别为(86.1±5.8)%,(76.1±7.5)%和(70.2±8.9)%,1年、3年、5年的无事件生存率(EFS)分别是(78.4±6.8)%,(63.6±8.7)%和(53.1±10.0)%.5年累积复发率(CIR)28.6%.其中WBC 10.0×109/L者的5年OS[(81.4±10.3)%]明显高于WBC＞10.0×109/L者[(51.6±14.7)%,P＜0.05].获CR的PML/RARα融合基因短型(S型)的患儿5例最后全部死亡,而长型(L型)患儿13例无死亡发生,两者差异有统计学意义(P＜0.01).结论 ATRA+DNR或THP诱导缓解治疗儿童APL安全、有效,可以作为初发儿童APL的标准诱导治疗方案.联合蒽环类及阿糖胞苷等药物化疗能明显改善长期生存率.高WBC和S型PML/RARα融合基因阳性的患儿预后不佳.
목적 탐토인동급성조유립세포백혈병(APL)적치료、장기생존화예후인자.방법 대해원1998년4월지2005년10월수치적APL환인46례진행림상분석.유도완해채용전반식유갑산(ATRA)+유홍매소(DNR)혹필유필성(THP),공고치료채용대제량아당포감여DA(유홍매소+아당포감)、HA(고삼첨삼지감+아당포감)、EA(족협을대+아당포감)방안교체급약,유지계단ATRA여DA,HA,EA방안교체치료,총료정위2.5년.결과 39례환인진행료정규치료,36례(92.3%)획완전완해(CR).39례환인1년、3년화5년총체생존솔(OS)분별위(86.1±5.8)%,(76.1±7.5)%화(70.2±8.9)%,1년、3년、5년적무사건생존솔(EFS)분별시(78.4±6.8)%,(63.6±8.7)%화(53.1±10.0)%.5년루적복발솔(CIR)28.6%.기중WBC 10.0×109/L자적5년OS[(81.4±10.3)%]명현고우WBC＞10.0×109/L자[(51.6±14.7)%,P＜0.05].획CR적PML/RARα융합기인단형(S형)적환인5례최후전부사망,이장형(L형)환인13례무사망발생,량자차이유통계학의의(P＜0.01).결론 ATRA+DNR혹THP유도완해치료인동APL안전、유효,가이작위초발인동APL적표준유도치료방안.연합은배류급아당포감등약물화료능명현개선장기생존솔.고WBC화S형PML/RARα융합기인양성적환인예후불가.